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Atrofia olivopontocerebelosa

Olivopontocerebral


Presentación

  • La edad de presentación es siempre en la etapa adulta con una mayor incidencia en la sexta década de vida. De presentación siempre esporádica, tiene un curso inexorablemente progresivo.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La presentación clínica es altamente variable y en parte esta determinada por la longitud de la expansión de la repetición CAG en el cromosoma 12 p.[fedaes.org]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
Temblor
  • Otros síntomas pueden ser: Movimientos oculares anormales Movimientos anormales Problemas de la vejiga o de los intestinos Dificultad para deglutir Mareo al pararse Espasmos musculares Rigidez o inflexibilidad muscular Daño a nervios (neuropatía) Temblor[ecured.cu]
  • También se pueden observar mioclonus axial, deterioro cognitivo, temblor cefálico de lenta evolución y afectación sensorial. En algunas familias se ha descrito la presencia de parkinsonismo, incluyendo rigidez y temblor.[fedaes.org]
  • 1 Varón de 49 años con cuadro progresivo de temblor palatino, mioclono segmentario, ataxia, parkinsonismo, amiotrofia, piramidalismo, oftalmoplejía supranuclear y trastorno cognitivo Neurología 2002;17(5): 237-243 BERCIANO J, MONTÓN FI, MAESO MC, FERRER[medes.com]
  • Esto puede incluir: Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson Terapia fsica, del habla y ocupacional Tcnicas para prevenir la asfixia Dispositivos para caminar con el fin de ayudar con el equilibrio y prevenir[bmhsc.org]
  • Esto puede incluir: Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson Terapia física, del habla y ocupacional Técnicas para prevenir la asfixia Dispositivos para caminar con el fin de ayudar con el equilibrio y[trihealth.adam.com]
Nistagmo
  • Otros rasgos adicionales de AMS-c son disfonía, disfagia y otros rasgos cerebelosos como ataxia de las extremidades y disfunción oculomotora (nistagmo mantenido evocado por la mirada y nistagmo posicional hacia abajo).[orpha.net]
  • Las características clínicas adicionales pueden incluir RIGIDEZ MUSCULAR , nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA , ESPASTICIDAD MUSCULAR , DEMENCIA , INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA .[decs.bvs.br]
  • Comienza temprano pero es lentamente progresiva. • SCA6: Puede haber movimientos anormales de los ojos (nistagmo).[rarediseases.info.nih.gov]
Ataxia cerebelar
  • SCA26: Solamente problemas en la coordinación de los movimientos por problemas en el cerebelo (ataxia cerebelar pura). SCA27: Deterioro cognitivo. SCA28: Caída ( ptosis ) de las pálpebras. SCA29: Inicio temprano, ataxia no progresiva.[rarediseases.info.nih.gov]
Ataxia Troncal
  • SCA36: Inicio tardío, trastornos en la postura (ataxia troncal), problemas para articular las palabras (disartria), enfermedad de la neurona motora variable y sordera de tipo neurosensorial.[rarediseases.info.nih.gov]

Diagnóstico

  • Esto sirve para realizar el diagnóstico, pero no necesariamente descarta la presencia de esta afección.[ecured.cu]
  • Se puede ver por qué puede llevar largo tiempo y varias pruebas antes de que todas estas posibilidades sean tenidas en cuenta y realizar un diagnóstico de OPCA. A veces el diagnóstico nunca puede ser completamente cierto.[ataxia-y-ataxicos.es]
  • ATROFIA MULTISISTEMICA Criterios diagnósticos Tipo Estrionigrica (predomina Parkinsonismo) Tipo Olivopontocelebelosa (predomina trastorno cerebloso) DIAGNOSTICO POSIBLE * Esporádica * Inicio adulto * Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa[es.slideshare.net]
  • Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic Approach . 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018:chap 27. Actualizado: 4/30/2018 Versión en inglés revisada por: Amit M.[trihealth.adam.com]
  • En la actualidad no se cuenta con un marcado biológico para el diagnóstico en vida de AMS por tanto el diagnóstico se sigue siendo esencialmente clínico, sin embargo, algunos exámenes paraclínicos pueden ser eventualmente útiles.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Tratamiento

  • Tratamiento No existe un tratamiento específico ni cura para esta enfermedad. El objetivo es tratar los síntomas y prevenir complicaciones.[ecured.cu]
  • Tratamiento No existe un tratamiento específico ni cura para la OPCA. El objetivo es tratar los síntomas y prevenir complicaciones.[trihealth.adam.com]
  • ¿Cuál es el tratamiento para OPCA esporádica? : No hay ningún tratamiento específico para la OPCA esporádica.[ataxia-y-ataxicos.es]
  • No hay tratamiento específico para MSA.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • El tratamiento es sintomático, con expansión de volumen, empleo de prendas compresivas y agentes vasoconstrictores. La atrofia multisistémica afecta más o menos al doble de hombres que de mujeres.[msdmanuals.com]

Pronóstico

  • El pronóstico generalmente es desalentador, sin embargo, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad significativa.[ecured.cu]
  • El pronóstico generalmente es desalentador. Pero, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad considerable.[trihealth.adam.com]
  • En conclusión, la AMS constituye una forma de parkinsonismo degenerativo de evolución y pronóstico más serios que la EP y cuyo diagnóstico en vida, aunque difícil, deberá ser considerado ante la presencia de signos atípicos durante la evolución del proceso[sisbib.unmsm.edu.pe]

Etiología

  • Etiología Se desconoce la etiología precisa de la AMS-c, pero la presencia de agregados citoplasmáticos de α-sinucleína, principalmente en oligodendroglía, en combinación con neurodegeneración predominante de las estructuras olivopontocerebelosas son[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La AMS-c se observa predominantemente en pacientes procedentes de Asia.[orpha.net]
  • ATROFIA MULTISISTEMICA Epidemiología • Prevalencia (estimada): – 5 a 15 por 100.000 h • Incidencia – 3 por 100.000 h 12.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención No se conocen indicaciones para prevenir la MSA. Multiple system atrophy. EBSCO DynaMed website. Available at: . Updated August 27, 2014. Accessed November 30, 2014. Multiple system atrophy fact sheet.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • Así como la prevención de complicaciones secundarias; control del peso para facilitar la deambulación.[fedaes.org]

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