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Atrofia olivopontocerebelosa

Atrofia multisistémica del tipo cerebelosa


Presentación

  • La edad de presentación es siempre en la etapa adulta con una mayor incidencia en la sexta década de vida. De presentación siempre esporádica, tiene un curso inexorablemente progresivo.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La presentación clínica es altamente variable y en parte esta determinada por la longitud de la expansión de la repetición CAG en el cromosoma 12 p.[fedaes.org]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
Temblor
  • Otros síntomas pueden ser: Movimientos oculares anormales Movimientos anormales Problemas de la vejiga o de los intestinos Dificultad para deglutir Mareo al pararse Espasmos musculares Rigidez o inflexibilidad muscular Daño a nervios (neuropatía) Temblor[ecured.cu]
  • 1 Varón de 49 años con cuadro progresivo de temblor palatino, mioclono segmentario, ataxia, parkinsonismo, amiotrofia, piramidalismo, oftalmoplejía supranuclear y trastorno cognitivo Neurología 2002;17(5): 237-243 BERCIANO J, MONTÓN FI, MAESO MC, FERRER[medes.com]
  • Esto puede incluir: Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson Terapia fsica, del habla y ocupacional Tcnicas para prevenir la asfixia Dispositivos para caminar con el fin de ayudar con el equilibrio y prevenir[bmhsc.org]
  • También se pueden observar mioclonus axial, deterioro cognitivo, temblor cefálico de lenta evolución y afectación sensorial. En algunas familias se ha descrito la presencia de parkinsonismo, incluyendo rigidez y temblor.[fedaes.org]
  • Esto puede incluir: Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson Terapia física, del habla y ocupacional Técnicas para prevenir la asfixia Dispositivos para caminar con el fin de ayudar con el equilibrio y[trihealth.adam.com]
Nistagmo
  • Otros rasgos adicionales de AMS-c son disfonía, disfagia y otros rasgos cerebelosos como ataxia de las extremidades y disfunción oculomotora (nistagmo mantenido evocado por la mirada y nistagmo posicional hacia abajo).[orpha.net]
  • Las características clínicas adicionales pueden incluir RIGIDEZ MUSCULAR , nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA , ESPASTICIDAD MUSCULAR , DEMENCIA , INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA .[decs.bvs.br]
  • Comienza temprano pero es lentamente progresiva. • SCA6: Puede haber movimientos anormales de los ojos (nistagmo).[rarediseases.info.nih.gov]
Ataxia cerebelar
  • SCA26: Solamente problemas en la coordinación de los movimientos por problemas en el cerebelo (ataxia cerebelar pura). SCA27: Deterioro cognitivo. SCA28: Caída ( ptosis ) de las pálpebras. SCA29: Inicio temprano, ataxia no progresiva.[rarediseases.info.nih.gov]

Diagnóstico

  • Esto sirve para realizar el diagnóstico, pero no necesariamente descarta la presencia de esta afección.[ecured.cu]
  • ATROFIA MULTISISTEMICA Criterios diagnósticos Tipo Estrionigrica (predomina Parkinsonismo) Tipo Olivopontocelebelosa (predomina trastorno cerebloso) DIAGNOSTICO POSIBLE * Esporádica * Inicio adulto * Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa[es.slideshare.net]
  • Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic Approach . 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018:chap 27. Actualizado: 4/30/2018 Versión en inglés revisada por: Amit M.[trihealth.adam.com]
  • Se puede ver por qué puede llevar largo tiempo y varias pruebas antes de que todas estas posibilidades sean tenidas en cuenta y realizar un diagnóstico de OPCA. A veces el diagnóstico nunca puede ser completamente cierto.[ataxia-y-ataxicos.es]
  • Palabras clave: Atrofia, Casos clínicos, Diagnóstico, Neurología ID MEDES: 5500 * RECUERDE . Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES.[medes.com]

Tratamiento

  • Tratamiento No existe un tratamiento específico ni cura para esta enfermedad. El objetivo es tratar los síntomas y prevenir complicaciones.[ecured.cu]
  • En el caso de las mencionadas, no disponen de tratamiento curativo, pero sí de algunos fármacos que pueden mejorar los síntomas.[20minutos.es]
  • Tratamiento No existe un tratamiento específico ni cura para la OPCA. El objetivo es tratar los síntomas y prevenir complicaciones.[trihealth.adam.com]
  • Tratamiento No existe un tratamiento especfico ni cura para la OPCA. El objetivo es tratar los sntomas y prevenir complicaciones.[bmhsc.org]
  • "La enfermedad atrofia multisistemica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso que no tiene tratamiento curativo.[heraldo.es]

Pronóstico

  • El pronóstico generalmente es desalentador, sin embargo, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad significativa.[ecured.cu]
  • El pronóstico generalmente es desalentador. Pero, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad considerable.[trihealth.adam.com]
  • En conclusión, la AMS constituye una forma de parkinsonismo degenerativo de evolución y pronóstico más serios que la EP y cuyo diagnóstico en vida, aunque difícil, deberá ser considerado ante la presencia de signos atípicos durante la evolución del proceso[sisbib.unmsm.edu.pe]

Etiología

  • Etiología Se desconoce la etiología precisa de la AMS-c, pero la presencia de agregados citoplasmáticos de α-sinucleína, principalmente en oligodendroglía, en combinación con neurodegeneración predominante de las estructuras olivopontocerebelosas son[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La AMS-c se observa predominantemente en pacientes procedentes de Asia.[orpha.net]
  • ATROFIA MULTISISTEMICA Epidemiología • Prevalencia (estimada): – 5 a 15 por 100.000 h • Incidencia – 3 por 100.000 h 12.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención No se conocen indicaciones para prevenir la MSA. Multiple system atrophy. EBSCO DynaMed website. Available at: . Updated August 27, 2014. Accessed November 30, 2014. Multiple system atrophy fact sheet.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • Así como la prevención de complicaciones secundarias; control del peso para facilitar la deambulación.[fedaes.org]

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