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Atresia o estenosis venosa pulmonar congénita


Presentación

  • PRESENTACION DEL CASO Paciente masculino, lactante menor de l m y 26 días de edad, con cuadro de aproximadamente cuatro días de evolución, mal estado general, caracterizado por fiebre, tos seca, agitación, dificultad para la lactancia con presencia de[scielo.org.bo]
  • La presentación clínica es variable, desde la muerte por hidrops fetal, hasta pacientes que permanecen asintomáticos por años.[elsevier.es]
  • En estos casos, si se trata de estenosis periféricas en el adulto ( figura 9 ), mimetiza la presentación del tromboembolismo pulmonar crónico, manifestándose con hipertensión ventricular derecha y defectos segmentarios de la perfusión en la centellografía[scielo.edu.uy]
Taquipnea
Disnea
  • Además refiere hemoptisis de pequeña cuantía de forma diaria y disnea a grandes esfuerzos. A la auscultación observamos disminución del murmullo en todo el hemitórax derecho con una sibilancia persistente audible en plano anterior y axilar.[archbronconeumol.org]
Hipoplasia y displasia pulmonar
  • Acondroplasia Condrodistrofia 756.4 Agenesia del cuerpo calloso 742.2 Agenesia y disgenesia renal 753.0 Agenesia, hipoplasia y displasia pulmonar 748.5 Anencéfalo y anomalías similares 740 Aniridia 743.45 Anoftalmia 743.0 Anomalía arteria coronaria 746.85[juntadeandalucia.es]
Hipertensión
  • La espirometría revela un patrón restrictivo moderado y el ecocardiograma una estenosis aortica ligera sin datos de hipertensión pulmonar.[archbronconeumol.org]
  • La indicación de intervención es la presencia de hipertensión arterial asociada, con un gradiente pico sistólico de por lo menos 20 mmHg (clase I ) ( 1 ) .[scielo.edu.uy]
  • […] resultado de la angioplastia en esta paciente no ha sido reproducido en otros casos publicados, en los que el fracaso ha sido la regla, creemos que debe intentarse la dilatación intraluminal, tanto por la mala evolución clínica con el desarrollo de hipertensión[revespcardiol.org]
  • La hipertensión pulmonar (HP) asociada a la hipoplasia vascular, es el principal marcador de las posibilidades de sobrevida en recién nacidos 12 . Evaluación y diagnóstico.[elsevier.es]
  • Porque algunas cardiopatías son evolutivas y la lesión inicial puede condicionar la aparición de problemas secundarios muy graves en el propio corazón (hipoplasias ventriculares: falta de desarrollo del ventrículo), en los pulmones (hipertensión pulmonar[infogen.org.mx]

Diagnóstico

  • Para dar un diagnóstico temprano y preciso de cardiopatía congénita, se requiere una identificación detallada de los signos y los síntomas del trastorno.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La enfermedad congénita del corazón se diagnostica a través de un soplo en un examen físico y varias pruebas diagnósticas: Pruebas diagnósticas Anatomía Tu corazón y vasos sanguíneos Charla electrónica Nuestras charlas electrónicas y charlas a través[clevelandclinic.org]
  • […] entre ambos diagnósticos.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Los niños con anomalías cardíacas menores pueden no requerir tratamiento alguno. Pero algunos bebés presentan síntomas graves que requieren tratamiento con medicamentos o bien tratamiento quirúrgico durante el primer año de vida.[kidshealth.org]
  • Convertirse en un paciente Haz una cita Planea tu visita Facturación y seguro Servicios al visitante Opciones de tratamiento Dispositivos de cierre de implante cardiacos Guía de tratamiento Enfermedad congénita del corazón Guía de tratamiento del Instituto[clevelandclinic.org]
  • De ser leve, la estenosis valvular pulmonar puede no requerir ningún tipo de tratamiento.[brennerchildrens.org]
  • TRATAMIENTO PREOPERATORIO La mayoría de los defectos cardiacos congénitos requieren corrección quirúrgica o intervención con catéter para que el tratamiento sea definitivo.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Se realiza cirugía correctora en el lactante menor con hiperflujo pulmonar con mala respuesta al tratamiento médico; en los casos con flujos pulmonares aumentados pero con buena respuesta al tratamiento médico, dependiendo de la patología asociada y ubicación[scielo.conicyt.cl]

Pronóstico

  • El objetivo es detener la evolución descrita y, por tanto, mejorar el pronóstico de vida del bebé.[infogen.org.mx]
  • Es el más frecuente (50-70%) y el con mejor pronóstico.[elsevier.es]
  • En general los niños que sobreviven a la operación tienen un buen pronóstico a mediano y largo plazo compatible con vida normal sin secuelas.[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • DISCUSIÓN Los resultados de este trabajo demuestran la eficacia de la dilatación intraluminal con balón en un caso de estenosis aislada de la vena pulmonar superior izquierda, de etiología congénita.[revespcardiol.org]
  • Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida.[elsevier.es]
  • En cambio, la estenosis mitral adquirida de etiología reumática es una lesión cuya terapia involucra la dilatación con balón como procedimiento de elección en aquellos pacientes que tienen buenas condiciones anatómicas ( 21 ) .[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Mosquera Tenreiro Epidemiología de las cardiopatías congénitas en Asturias durante el periodo 1990-2004 [8] C. Cavero, O. Zurriaga, J. Pérez Panadés, C. Barona Vilar, C.[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento.[elsevier.es]

Prevención

  • La neumectomía ha demostrado el control de los síntomas, así como la prevención de la hipertensión pulmonar 1,5 . Otra opción terapéutica menos agresiva sería la embolización de la bobina de colaterales arteriales sistémicas.[archbronconeumol.org]
  • Prevención Debido a que se desconoce la causa exacta de la atresia pulmonar, es posible que no se pueda prevenir.[mayoclinic.org]
  • También se considera una opción razonable en pacientes asintomáticos para prevención de endocarditis bacteriana.[scielo.edu.uy]

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