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Atresia coanal y linfedema


Presentación

  • Manifestaciones clínicas La presentación de los síntomas depende de si el compromiso es unilateral o bilateral.[scielo.org.co]
  • La presentación más común es una obstrucción nasal unilateral persistente, o una rinorrea mucosa también persistente.[orpha.net]
  • Presentación precoz en el periodo neonatal o de lactante.[webpediatrica.com]
  • La presentación habitual es el deterioro neurológico progresivo en los primeros meses de vida. Presentamos un caso de enfermedad de Menkes que se inició con fractura craneal congénita.[analesdepediatria.org]
  • Presentación de un caso y revisión bibliográfica sobre vías de abordaje, complicaciones y tratamientos adicionales Unilateral congenital choanal atresia in adult patient.[scielo.conicyt.cl]
Cirugía
  • Para finalizar la cirugía hay autores que aconsejan el uso de "stents", que se mantienen en la fosa durante un tiempo variable de uno a tres meses (o dos días en los neonatos 5 ) y permiten mantener la vía aérea nasal abierta tras la cirugía 4 .[scielo.conicyt.cl]
  • Temario Facultativo/a Especialista de Área Especialidad Cirugía Pediátrica TEMARIO COMÚN Tema 1 .[juntadeandalucia.es]
  • El tratamiento depende de las manifestaciones y puede consistir en cirugía de las malformaciones cardíacas y, a menudo, tratamiento con hormona de crecimiento para contrarrestar la talla baja y reemplazo de estrógenos contra la insuficiencia puberal.[merckmanuals.com]
Linfedema
  • Día Mundial del Linfedema: ¿qué es? En este 6 de marzo de 2019 se celebrará el undécimo Día Mundial del Linfedema .[salud.ideal.es]
  • La agenesia, la duplicación y el linfedema del pene son anomalías menos frecuentes. Muchas malformaciones también se acompañan de anomalías uretrales o de otro tipo, por ejemplo la extrofia .[msdmanuals.com]
  • Osteopetrosis ligada al cromosoma X (OLEDAID) En esta entidad la displasia ósea se describe asociada a linfedema, displasia ectodérmica anhidrótica e inmunodeficiencia. Se trata de formas clínicamente severas.[webpediatrica.com]
  • […] los vasos grandes 22588.14 14 Enfermedades de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo 22589.14 Isomerismo y enfermedades de lateralidad 28800.5 Enfermedades Linfáticas 28801.5 Enfermedad de Meige 40123.1 Enfermedad de Milroy 40130.1 Linfedema[nagen1000navarra.es]
Llanto
  • En caso de que la atresia sea bilateral, el recién nacido tendrá disnea intensa con tiraje, y cianosis cíclica al lactar, que se aliviarán ambas con el llanto 1-4,8 .[scielo.conicyt.cl]
  • Discusión Como la respiración del recién nacido es en su mayoría nasal obligada, en los neonatos con obstrucción bilateral el esfuerzo de inspiración empuja la lengua hacia el paladar, llevando a obstrucción de la vía aérea oral, que durante el llanto[scielo.org.co]
  • […] gap simbraquidactiliasymbrachydactyly sinapsissyndesis sinapsissynapsis sinciciotrofoblastosyncytiotrophoblast sindactiliasyndactyly síndromesyndrome Sindrome de facies asimétrica con el llantoasymmetric crying facies syndrome Síndrome de facies de llanto[lexigene.com]
Síndrome de Down
  • La AC puede ocurrir de forma aislada o acompañada de otras anomalías congénitas, como sucede en el síndrome CHARGE, la enfermedad de Crouzon, el síndrome de Down, el síndrome de Treacher-Collins, el síndrome de deleción 22q11.2 (ver estos términos) o[orpha.net]
  • Además existe una Incidencia mayor asociada a otro tipo de malformaciones craneofaclales en el síndrome de Down.[scielo.conicyt.cl]
Rigor
  • Es por esa razón que en estricto rigor el término atresia , debería ser aplicado a las conocidas como "totales" y se debería llamar estenosis a las "parciales".[scielo.conicyt.cl]
Rinorrea
  • La forma unilateral se observa más frecuentemente (55%), sospechándose frente al antecedente de rinorrea purulenta unilateral.[scielo.conicyt.cl]
  • La presentación más común es una obstrucción nasal unilateral persistente, o una rinorrea mucosa también persistente.[orpha.net]
  • Cuando la atresia es unilateral rara vez causa dificultad respiratoria y lo que se evidencia con más frecuencia es una rinorrea unilateral persistente.[scielo.org.co]
Hiposmia
  • En el año 2005 consulta al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile por un cuadro de 2 años de obstrucción nasal bilateral progresiva, descarga posterior, rinorrea, hiponasalidad e hiposmia.[scielo.conicyt.cl]
Rinitis
  • CASO CLÍNICO Se presenta el caso clínico de una paciente mujer, de 44 años de edad, que dentro de sus antecedentes previos destacan, una rinitis alérgica y un Intento de suicidio en el año 1990, a raíz del cual requirió la Instalación de una sonda nasoyeyunal[scielo.conicyt.cl]
Estridor
  • Respecto a la clínica, en los casos bilaterales, al nacimiento se hace evidente una Insuficiencia respiratoria nasal, con estridor y episodios de cianosis por desaturaclones, siendo una urgencia con riesgo vital 5 .[scielo.conicyt.cl]
Secreción nasal
  • Para su realización se recomienda aspiración previa de secreción nasal y si es posible, utilizar vasoconstrictor tópico y descongestionante nasal.[scielo.org.co]
Cianosis
  • En caso de que la atresia sea bilateral, el recién nacido tendrá disnea intensa con tiraje, y cianosis cíclica al lactar, que se aliviarán ambas con el llanto 1-4,8 .[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Aspectos inmunológicos. Estadiaje. Tratamiento. Manejo quirúrgico. Quimioterapia. Pronóstico. Tema 34 . Tumores hepáticos. Epidemiología. Clínica. Diagnóstico: por la imagen y de laboratorio. Estadiaje.[juntadeandalucia.es]
  • Diagnóstico Inicialmente la sospecha clínica se asocia con las manifestaciones. 1.[scielo.org.co]
  • Esto demuestra que en estos casos la clínica es poco específica, y no existe nada que nos oriente desde un primer momento a hacer un diagnóstico diferencial con una AC adquirida en un adulto. El diagnóstico se realiza según el tipo de AC.[scielo.conicyt.cl]
  • En ausencia de este dato la radiografía fetal también puede ser diagnóstica en casos severos de OAR.[webpediatrica.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Pólipos
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial engloba la estenosis aislada de la apertura piriforme, el quiste en el conducto nasolagrimal (ver estos términos), la hipertrofia de cornetes, la desviación y luxación septal, el pólipo antrocoanal o[orpha.net]
  • Tumorales 23190.14 Mama y endocrino 23191.14 Cáncer de mama familiar 23197.14 Múltiples tumores endocrinos 23202.14 Tumores neuroendocrinos - PCC y PGL 28659.6 Cáncer de paratiroide 23208.14 Tracto GI 23209.14 Cáncer de colon familiar 28670.6 Múltiples pólipos[nagen1000navarra.es]
  • En la exploración Inicial de la rinofibroscopía se observa una ¡mperforaclón a nivel posterior en la coana Izquierda y un pólipo nasal.[scielo.conicyt.cl]
  • […] polidactiliahexadactyly polidactilia postaxialpostaxial polydactyly polidactilia preaxialpreaxial polydactyly poliespleniapolysplenia poligiriapolygyria polimastíapolymastia polimicrogiriapolymicrogyria poliosispoliosis poliotiapolyotia pólipopolyp pólipo[lexigene.com]
  • […] días de edad con malformación frontonasal (hipertelorismo, raíz nasal ancha, punta nasal bífida y cráneo anterior bífido), macrostomía, retrognatia, lengua bífida, fusión ósea maxilomandibular y fusión de la lengua al paladar y al labio inferior por un pólipo[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Tratamiento preoperatorio. Tratamiento quirúrgico. Complicaciones. Reflujo gastroesofágico. Patofisiología. Clínica. Diagnóstico. Tratamiento. Tema 57 . Enfermedades adquiridas esofágicas.[juntadeandalucia.es]
  • Puede reabsorberse espontáneamente o con un tratamiento fisioterapéutico.[salud.ideal.es]
  • Manejo y tratamiento El objetivo del tratamiento inicial de los lactantes con AC bilateral es proveer una vía aérea adecuada por vía oral.[orpha.net]
  • Representa un reto quirúrgico por su alta tendencia a la reestenosis, considerándose en la actualidad de elección el tratamiento endoscóplco.[scielo.conicyt.cl]

Pronóstico

  • En el epispadias parcial, el pronóstico de continencia con tratamiento es bueno.[msdmanuals.com]
  • Pronóstico La formas severas se asocian a una importante reducción de las expectativas de vida falleciendo la mayoría de los no tratados en la primera década como consecuencia fundamentalmente del fallo medular y las infecciones.[webpediatrica.com]
  • Pronóstico La AC (principalmente la forma bilateral) es una condición que amenaza la vida, por lo que el tratamiento no se puede demorar.[orpha.net]
  • Factores pronósticos. Tratamiento de soporte vital. ECMO. Tratamiento quirúrgico. Factores pronósticos. Tema 51 . Tumores y quistes mediastínicos. Embriología. Anatomía. Topografía: mediastino anterior y superior, medio y posterior.[juntadeandalucia.es]
  • Sin embargo, la cirugía previa, y la existencia de malformaciones asociadas, no son factores de mal pronóstico 5 .[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Etiología. Cirugía primaria y secundaria. Tema 42 . Patología quirúrgica de la cavidad oronasofaríngea. Nariz: quiste dermoide; glioma y encefalocele; atresia de coanas; Angiofibroma juvenil.[juntadeandalucia.es]
  • Etiología Se ha hipotetizado que las siguientes situaciones podrían provocar un fallo del desarrollo de la comunicación entre la cavidad nasal y la nasofaringe: persistencia de la membrana bucofaríngea desde el intestino anterior fetal; persistencia anormal[orpha.net]
  • La etiología más frecuente es congénita, y muchas veces se presenta asociada con otras malformaciones.[scielo.conicyt.cl]
  • 22705.14 Diabetes de independencia de insulina de ocurrencia juvenil familiar 22710.14 Hiperinsulinismo 22710.14 Hiperinsulinismo 28150.6 Diabetes neonatal (diagnosticada antes delos 6 meses de edad) 28157.6 Diabetes con fenotipo adicional sugestivo de una etiología[nagen1000navarra.es]

Epidemiología

  • Epidemiología. Clínica. Diagnóstico: por la imagen y de laboratorio. Estadiaje. Patología. Tratamiento. Tema 35 . Rabdomiosarcoma. Epidemiología. Clínica general y topográfica. Diagnóstico. Patología. Estadiaje.[juntadeandalucia.es]
  • Resumen Epidemiología La AC tiene una prevalencia al nacimiento de aproximadamente 1/11.630 en Europa, con una proporción ''2:1'' de mujeres a hombres y de la AC unilateral a la bilateral.[orpha.net]
  • No se deben omitir la teoría propuesta por Van Allen y colaboradores acerca de la disrupción vascular 25 ni las aportaciones de Bamforth, en 1992, sobre las alteraciones en la morfogénesis de la etapa primaria de la gastrulación 26 . 3.2 Epidemiología[elsevier.es]
  • Martínez-Frías 4 Secciones de 1 Epidemiología del ECEMC y 2 Teratología Clínica y SITTE. Centro de Investigación sobre Anomalías Congénitas (CIAC). Instituto de Salud Carlos III.[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Para comprender mejor la fisiopatología (3) de esta entidad es importante conocer la embriología y el desarrollo nasal, teniendo en cuenta que la arquitectura nasal empieza a estructurarse desde la cuarta semana, hasta más o menos la semana doceava y[scielo.org.co]
  • Ileo meconial: Fisiopatología. Clínica. Diagnóstico: tests de laboratorio. Tratamiento quirúrgico y no quirúrgico. Resultados y complicaciones. Invaginación intestinal. Patogenia. Incidencia. Clínica. Diagnóstico. Tratamiento. Tema 66 .[juntadeandalucia.es]

Prevención

  • Con la intención de prevenir la acumulación de líquido se pueden adoptar medidas de prevención como las siguientes: Evitar infecciones. Calor excesivo. Compresión de la zona con ropa o accesorios. Sobreesfuerzos con los miembros afectados.[salud.ideal.es]
  • Prevención de riesgos laborales. La Ley 31/1995, de 8 de noviembre, de Prevención de Riesgos Laborales: Derechos y obligaciones; Consulta y participación de los trabajadores.[juntadeandalucia.es]
  • Algunos autores han usado mltomlclna C tópica, para la prevención de la reestenosls 11 ' 1215 .[scielo.conicyt.cl]
  • Unidad de Prevención de Minusvalías. 2 Departamento de Pediatría. Hospital Materno-Infantil de Badajoz. Universidad de Extremadura. Servicio Extremeño de Salud. Junta de Extremadura. Badajoz. 3 CIAC. Instituto de Salud Carlos III. Madrid. España.[analesdepediatria.org]

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