Atresia coanal

Membranoese Choanalatresie beidseits NG - CT axial und coronar - 001 -Annotationen

Presentación

La presentación más común es una obstrucción nasal unilateral persistente, o una rinorrea mucosa también persistente.[orpha.net]
Manifestaciones clínicas La presentación de los síntomas depende de si el compromiso es unilateral o bilateral.[scielo.org.co]
La presentación clínica depende en el grado de severidad, que incluye como en la atresia de coanas, distress respiratorio tras nacimiento o dificultad para respirar durante las comidas, así como imposibilidad para introducir un tubo nasogástrico.[posterng.netkey.at]
La cianosis cíclica agravada con las tomas y mejorada con el llanto es la forma más común de presentación, como en nuestra paciente.[scielo.isciii.es]
La presentación clínica de la estenosis bilateral de coanas y de la ECAP es similar, pero la estenosis y la atresia coanal son más frecuentes y conocidas 3,6 .[analesdepediatria.org]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Por ello, se realiza una RMN cerebral a los niños con este diagnóstico 5 .[scielo.isciii.es]
El diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado son esenciales debido a su respiración nasal obligada.[analesdepediatria.org]
Diagnóstico Inicialmente la sospecha clínica se asocia con las manifestaciones. 1.[scielo.org.co]
Diagnóstico [ editar ] El diagnóstico del síndrome de CHARGE a menudo se pierde, debido a la rareza de la enfermedad.[es.wikipedia.org]

Manejo y tratamiento El objetivo del tratamiento inicial de los lactantes con AC bilateral es proveer una vía aérea adecuada por vía oral.[orpha.net]
Por ello, la AEMPS ha señalado que los pacientes que desarrollen pancreatitis aguda durante el tratamiento con carbimazol/tiamazol deben suspender inmediatamente el tratamiento y no ser tratados de nuevo con estos fármacos.[infosalus.com]
Si se produce pancreatitis aguda durante el tratamiento con carbimazol, suspenda el tratamiento de forma inmediata y permanente.[web2.redcimlac.org]
"En la mayoría de los casos la suspensión del tratamiento mejoró la situación clínica del paciente.[redaccionmedica.com]

Pronóstico La AC (principalmente la forma bilateral) es una condición que amenaza la vida, por lo que el tratamiento no se puede demorar.[orpha.net]
Por último, no debemos olvidar otros factores como el reflujo gastroesofágico, que siempre se debe investigar porque puede ser causa de reestenosis y empeorar el pronóstico evolutivo. Correspondencia: Dra. G. Pardo Romero. Servicio de ORL.[elsevier.es]
El pronóstico es bueno. Su manejo depende de la gravedad de la insuficiencia respiratoria y de su repercusión sobre el desarrollo ponderal del niño 3 .[scielo.isciii.es]
Otro concepto importante de aclarar y mencionar, es la poca relevancia que se le da a la identifica ción de subgrupos con diferente poder pronóstico en cuanto al outcome que se evalúa. En el estudio de V.[scielo.conicyt.cl]
Sin embargo, la cirugía previa, y la existencia de malformaciones asociadas, no son factores de mal pronóstico 5 .[scielo.conicyt.cl]

Etiología Se ha hipotetizado que las siguientes situaciones podrían provocar un fallo del desarrollo de la comunicación entre la cavidad nasal y la nasofaringe: persistencia de la membrana bucofaríngea desde el intestino anterior fetal; persistencia anormal[orpha.net]
La etiología es incierta. Una mutación con cambio de sentido en el gen SHH (I111F) en 7q36 puede estar asociada con el SMMCI.[enfermedades-raras.org]
Otras etiologías, normalmente en niños mayores, pueden ser enfermedades granulomatosas como sarcoidosis, tuberculosis, cuerpo extraño o diente ectópico.[posterng.netkey.at]
Existen seis hipótesis posibles en los casos congénitos que tratan de explicar su etiología, éstas serían la persistencia de la membrana nasobucal de Hochstetter, la persistencia de la membrana bucofaríngea del intestino anterior, la formación de adherencias[scielo.conicyt.cl]
Una etiología menos frecuente de obstrucción nasal congénita es la estenosis de la apertura piriforme.[analesdepediatria.org]

Resumen Epidemiología La AC tiene una prevalencia al nacimiento de aproximadamente 1/11.630 en Europa, con una proporción ''2:1'' de mujeres a hombres y de la AC unilateral a la bilateral.[orpha.net]
En conclusión se expone en esta revisión de atresia de coanas la definición, epidemiología, posibles etiologías, cuadros clínicos, diagnóstico y tratamientos, poniendo además sobre la mesa una mirada desde la medicina basada en la evidencia hasta el año[scielo.conicyt.cl]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Para comprender mejor la fisiopatología (3) de esta entidad es importante conocer la embriología y el desarrollo nasal, teniendo en cuenta que la arquitectura nasal empieza a estructurarse desde la cuarta semana, hasta más o menos la semana doceava y[scielo.org.co]