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Asplenia congénita familiar aislada


Presentación

  • En dos de los pacientes examinados la presentación fue la de una muerte súbita.[scielo.edu.uy]
  • EDAD DE PRESENTACIÓN Las IDP pueden evidenciarse a cualquier edad, sin embargo, con frecuencia se manifiestan durante la infancia (55% del total de casos).[revistaalergia.mx]
  • Cutáneas Abscesos Respiratorias Meningitis Sepsis Gérmenes Bacterias Enterovirus Bacterias Virus Micobacterias Oportunistas Bacterias Aspergillus Micobacterias Encapsulados Neisserias Tejido linfoide Normal o disminuido Disminuido Normal Normal PATRONES de PRESENTACION[avpap.org]
  • Consumo de alcohol El alcoholismo es un factor independiente de riesgo de NAC, así como de la gravedad de su presentación 34 .[archbronconeumol.org]

Diagnóstico

  • En la Figura 1 se muestra el algoritmo para el diagnóstico de las IDP, en que están integrados los estudios descritos. Figura 1. Algoritmo para diagnóstico de un paciente con probable IDP.[revistaalergia.mx]
  • Diagnóstico etiológico (tabla IV) El diagnóstico etiológico no se puede obtener de forma fiable con los datos clinicorradiológicos (nivel II) y, aunque apliquemos las técnicas diagnósticas adecuadas en el ámbito hospitalario, sólo conseguiremos alcanzarlo[archbronconeumol.org]
  • El diagnóstico de asplenia congénita es difícil y requiere un alto índice de sospecha ya que su reconocimiento precoz puede cambiar la morbi-mortalidad asociada esta condición.[scielo.conicyt.cl]
  • A diferencia de los casos de asplenia quirúrgica o funcional, el diagnóstico de la ACA suele ser tardío, impidiendo anticipar medidas preventivas para poder evitar infecciones fatales.[elsevier.es]

Tratamiento

  • La duración del tratamiento antibiótico es difícil de establecer.[archbronconeumol.org]
  • Medidas adicionales [ editar ] Se necesita un adecuado tratamiento antimicrobiano ante la mordida de animales.[es.wikipedia.org]
  • Para aquellos padres que no tengan muy claro en qué situaciones deben llevar sus hijos a recibir este tratamiento la Asociación Española de Pediatría, AEP, ha elaborado una guía para aclarar todas esas dudas.[hacerfamilia.com]

Pronóstico

  • Escalas pronósticas y decisión de ingreso hospitalario La valoración inicial de la gravedad de la NAC mediante factores pronósticos se realiza tanto para decidir la ubicación más apropiada donde atender al paciente --ambulatorio, ingreso hospitalario[archbronconeumol.org]
  • Por ejemplo, la realización del Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos en los tres primeros meses de vida en Inmunodeficiencia Combinada Grave mejora el pronóstico notablemente, sin embargo la edad media de diagnóstico de esta entidad es de 11 meses[avpap.org]
  • Esto impidió tomar las precauciones recomendadas, como también lo tardío de las medidas terapéuticas instauradas, lo cual sin duda influyó finalmente en el pronóstico ominoso.[scielo.conicyt.cl]
  • El reconocimiento temprano por cualquier médico de primer contacto es importante para el tratamiento oportuno y el mejor prónostico.[revistaalergia.mx]

Etiología

  • La etiología suele ser polimicrobiana, con predominio de los anaerobios 13 (nivel II).[archbronconeumol.org]
  • La antigenuria de neumococo fue positiva, y los hemocultivos confirmaron la etiología neumocócica del cuadro. El resto de cultivos microbiológicos fue negativo.[elsevier.es]
  • La etiología más común, en la edad pediátrica es Neisseria meningitidis; sin embargo, en pacientes asplénicos éstas son mayormente causadas por Streptococcus pneumoniae 6 .[scielo.conicyt.cl]
  • Antecedente de muertes en la infancia sin una etiología determinada. 15 Peso y talla .[revistaalergia.mx]

Epidemiología

  • Epidemiología Es una enfermedad endémica, salvo en algunos archipiélagos, de comunidades cerradas, en dónde se presentan brotes epidémicos cada 10 a 15 años. El reservorio es el ser humano.[vacunacion.com.ar]
  • Ante la dispar presentación clínica de la NAC se necesita conocer la epidemiología del área geográfica en la que se trabaja 42 .[archbronconeumol.org]
  • Es importante hacer énfasis en que las inmunodeficiencias primarias (IDP) no están relacionadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ni son contagiosas. 2 EPIDEMIOLOGÍA En 1952, O.[revistaalergia.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (en inglés) . Consultado el 12 de diciembre de 2015 . «Spleen disorders and splenectomy» . NHS Choices (en inglés) . Servicio Nacional de Salud . Consultado el 12 de diciembre de 2015 .[es.wikipedia.org]
  • Prevención de sepsis bacteriana fulminante Children with asplenia or hyposplenia. Preventing overwhelming post splenectomy infection Fernanda Cofré y José Cofré Hospital Roberto del Río, Santiago, Chile.[scielo.conicyt.cl]
  • . – CDC: Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Artículo del Dr. Marcelo Razquin , Servicio de Urgencias y de Neumología.[hospitaldenens.com]

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