Presentación
La edad media de presentación se sitúa en torno a los 40 años y afecta en igual proporción a hombres y mujeres. [medes.com]
Por definición, en la VLR la presentación será siempre renal. [revistanefrologia.com]
La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución. [archbronconeumol.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Debilidad
[…] muscular Cerebro y sistema nervioso: Dolor, entumecimiento, hormigueo en un brazo, pierna u otra zona del cuerpo Debilidad de un brazo, pierna u otra zona del cuerpo Pupilas de diferente tamaño Párpado caído Dificultad para deglutir Alteraciones en el [medlineplus.gov]
La debilidad de la pared arterial muscular puede causar pequeños aneurismas y disección arterial. La curación puede producir fibrosis nodular de la adventicia. [msdmanuals.com]
- Problemas en los nervios, como entumecimiento o debilidad. Los síntomas específicos son: - Poliarteritis nudosa (PAN). [lavanguardia.com]
Algunos tipos de vasculitis pueden causar entumecimiento o debilidad en una mano o en un pie. Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden hincharse o endurecerse. Pulmones. [mayoclinic.org]
- Patólogo
[…] que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.[1][2] Clasificación[editar] La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga [es.wikipedia.org]
El desconocimiento por parte del patólogo, en muchos casos, de los datos clínicos o del laboratorio del propio paciente, fundamentales para el diagnóstico, incrementan estos problemas. [patologia.es]
Se decidió hospitalizar para ser reevaluada por distintos especialistas: oftalmólogos, neumólogos, dermatólogos y patólogos, y para efectuar biop sia pulmonar. [scielo.conicyt.cl]
Dentro de los avances conceptuales ha sido un gran aporte la propuesta de nombres y definiciones de vasculitis en la Conferencia de Consenso de Chapel Hill7,8 donde trabajó un grupo formado por clínicos y patólogos. [scielo.cl]
- Gangrena
Cutáneas: puede haber livedo reticularis, úlceras cutáneas, nódulos eritematosos dolorosos, erupciones ampollares o vesiculosas, infarto y gangrena de los dedos de manos o pies, o una combinación de estos síntomas. [msdmanuals.com]
El desarrollo de úlceras cutáneas y lesiones de gangrena digital empeoran el pronóstico con un mayor riesgo de infección, sepsis y muerte. 5.4 Vasculitis de órgano único Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutánea El término [uv.es]
PRESENTACIÓN CLÍNICA Vasos Grandes Medianos Pequeños Claudicación de extremidades Presión arterial asimétrica Ausencia de pulsos Soplos Dilatación aórtica Nódulos cutáneos Úlceras Livedo reticularis Gangrena digital Mononeuritis múltiple Microaneurismas [es.slideshare.net]
On a peculiar form of thrombotic arteritis of the aged which is sometimes productive of gangrene. Arch Surg, 1 (1980), pp. 323-329 [6] B.T. Horton, T.B. Magath, G.E. Brown. An undescribed form of arthritis of the temporal vessels. [elsevier.es]
Respiratorio
- Neumonía
Al contrario que en la granulomatosis de Wegener, la cavitación es rara. c) Derrame pleural: Aproximadamente el 30% de los pacientes, presenta derrame pleural unilateral o bilateral. ♦ Diagnóstico diferencial: Neumonía eosinófila crónica, neumonía eosinófila [posterng.netkey.at]
Tampoco se le puede incluir en la clasificación general de arteritis agudas no supurativas, como se ve ocasionalmente en tales enfermedades como fiebre tifoidea, fiebre escarlatina, difteria, neumonía, endocarditis bacteriana, enfermedades micóticas y [sisbib.unmsm.edu.pe]
La afectación pulmonar es muy poco frecuente, aunque se han descrito casos de neumonía intersticial usual, así como casos de hemorragia alveolar pulmonar más graves 93,94. [archbronconeumol.org]
Con afectación pulmonar Silicosis, asbestosis, asma-neumonía eosinófila, síndrome de Goodpasture. Con afectación renal Litiasis renal, nefropatía diabética, glomerulonefritis membranosa, nefropatía lúpica, enfermedad renal glomeruloquística. [revistanefrologia.com]
Piel
- Púrpura palpable
La afectación cutánea se produce en el 15% de los casos como nódulos subcutáneos que siguen el trayecto de las arterias afectadas, y que pueden ulcerarse, con púrpura palpable y máculas violáceas de distribución racemosa. sinónimos Panarteritis nodosa [dermis.net]
Dermatológicamente, es típico de las vasculitis de pequeño vaso (leucocitoclástica, Schonlein-Henoch) encontrar una púrpura palpable, la cual consiste en lesiones violáceas y elevadas en la piel que no palidecen a la presión predominantemente en zonas [fundacionpielsana.es]
Exploración física Los hallazgos exploratorios dependerán del órgano o órganos afectados y es frecuente en la afectación cutánea la aparición de púrpura palpable, pápulas, vesículas, petequias, hemorragias en astilla, pústulas y urticaria. [ulcerasfora.sergas.gal]
Afección de dermis superficial: Petequias, púrpura palpable, exantema maculopapular. b. En dermis profunda: Vesículas, urticaria, lesiones en “astilla”, pequeñas lesiones necróticas. c. [es.slideshare.net]
- Nódulo subcutáneo
La afectación cutánea se produce en el 15% de los casos como nódulos subcutáneos que siguen el trayecto de las arterias afectadas, y que pueden ulcerarse, con púrpura palpable y máculas violáceas de distribución racemosa. sinónimos Panarteritis nodosa [dermis.net]
Los nódulos en la PAN se asemejan al eritema nudoso Eritema nudoso El eritema nudoso es una forma específica de paniculitis que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos palpables, dolorosos, de color rojo violáceo, en las pantorrillas y [msdmanuals.com]
El hallazgo de nódulos subcutáneos, Livedo reticularis, úlceras pápulo necróticas e infartos digitales indican afectación de vasos de mediano calibre. [ulcerasfora.sergas.gal]
El desarrollo de nódulos cutáneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en los casos en que existe un inflamación cutánea o subcutánea centrada en un vaso. [uv.es]
Estas manifestaciones incluyen astenia, pérdida de peso, afectación cutánea (úlceras, nódulos subcutáneos y atrofia), ocular (escleritis, queratoconjuntivitis seca, cataratas), pleuropulmonar (enfermedad pulmonar intersticial, blonquiolitis obliterante [nefrologiaaldia.org]
- Úlcera cutánea
Cutáneas: puede haber livedo reticularis, úlceras cutáneas, nódulos eritematosos dolorosos, erupciones ampollares o vesiculosas, infarto y gangrena de los dedos de manos o pies, o una combinación de estos síntomas. [msdmanuals.com]
Otras manifestaciones cutáneas incluyen úlceras, generalmenet alrededor del maleolo y lesiones isquémicas. [uv.es]
Cutáneas: se presentan en el 95% de los pacientes con ES. Suele iniciarse con edema cutáneo que evoluciona a induración y atrofia, con aparición de esclerodactilia, úlceras cutáneas, calcinosis subcutánea y teleangiectasias. [nefrologiaaldia.org]
- Mácula
La afectación cutánea se produce en el 15% de los casos como nódulos subcutáneos que siguen el trayecto de las arterias afectadas, y que pueden ulcerarse, con púrpura palpable y máculas violáceas de distribución racemosa. sinónimos Panarteritis nodosa [dermis.net]
Caso 2: Varón de 46 años VIH y VHC positivo que consultó por lesiones maculo-papulares pruriginosas sobreelevadas, con edemas y dolor abdominal. [seap.es]
La púrpura suele desarrollarse en brotes sucesivos, inicialmente son máculas de coloración rojiza, que evolucionan hacia placas y pápulas, que pueden ser desde unos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. [uv.es]
Skin manifestations (macules, papules, nodules, livedo reticularis, etc) correlate with the size of the vessel affected. [actasdermo.org]
- Pápula
El hallazgo de nódulos subcutáneos, Livedo reticularis, úlceras pápulo necróticas e infartos digitales indican afectación de vasos de mediano calibre. [ulcerasfora.sergas.gal]
Las lesiones clínicas son polimorfas las lesiones más características son de púrpura palpable, pero pueden desarrollar pápulas, urticaria, angioedema, vesículas, necrosis y livedo reticulares. [uv.es]
Al inicio, las lesiones cutáneas aparecen como máculas o pápulas de aspecto urticarial, que en su evolución se transforman en pápulas inflamatorias y purpúricas. [actasdermo.org]
Neurológico
- Astenia
La presentación más habitual es como cefalea, fiebre o febricula anemia, como en todas las vasculitis se presentan síntomas inespecíficos como perdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoración, síntomas depresivos. [es.wikipedia.org]
Los síntomas que pueden aparecer son, además de los síntomas clásicos (engrosamiento de arteria temporal, cefalea temporal, claudicación mandibular y pérdida visual): fiebre, astenia, tos seca, dolor torácico de características pleuríticas y disnea. [posterng.netkey.at]
El paciente presenta síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, astenia). El diagnóstico requiere biopsia o arteriografía. El tratamiento con corticoides e inmunosupresores suele ser efectivo. [msdmanuals.com]
- Convulsión
Los síntomas abarcan desde accidentes cerebrovasculares, cefaleas persistentes, empeoramiento cognitivo, trastorno de carácter, cambios de conducta o convulsiones. [lavanguardia.com]
Los signos y síntomas varían según el órgano, aparato o sistema afectado en forma predominante: Sistema nervioso central: cefalea y convulsiones. [msdmanuals.com]
Urogenital
- Oliguria
Los pacientes de mayor edad presentan oliguria con mayor frecuencia que los jóvenes 1 (tabla IV). 54 VASCULITIS EN EL ANCIANO 100% de los casos. [revistanefrologia.com]
Renales: si se ven afectadas las arterias pequeñas y medianas de los riñones, el paciente puede tener hipertensión, oliguria, uremia y un sedimento urinario inespecífico con hematuria, proteinuria y sin cilindros celulares. [msdmanuals.com]
- Anuria
Otra forma rara de presentación aguda es la anuria por necrosis cortical. Tratamiento El tratamiento se basa en bloqueantes del sistema renina angiotensina y, en pacientes con SAF definido, la anticoagulación. [nefrologiaaldia.org]
Diagnóstico
En caso de negatividad de ambas biopsias, debe considerarse la biopsia renal como tercer procedimiento diagnóstico Palabras clave Biopsia muscular Biopsia músculo Biopsia nervio Diagnóstico Diagnóstico por la imagen Electromiografía Enfermedad de Churg-Strauss [neurologia.com]
Rheumatology para la Clasificación de la Arteritis de Takayasu Criterios Diagnósticos para Hepatitis Autoinmune Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) Criterios para la Clasificación del Síndrome Antifosfolípido (AFL) [medicalcriteria.com]
Recently, new diagnostic methods for systemic vasculitis have been devised. [scielo.conicyt.cl]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Dentro de las herramientas diagnósticas, la biopsia de arteria temporal ha sido considerada durante años como el gold standard. [scielo.org.ar]
Tratamiento
El tratamiento tiene tres aspectos: inducción de la remisión, mantenimiento de la remisión y tratamiento de la recaída. [orpha.net]
Las dosis de corticoides utilizadas y la duración del tratamiento es variable. No es frecuente el uso de otros tratamientos distintos de los corticoides. [scielo.org.ar]
El tratamiento en la fase aguda de nuestros pacientes con vasculitis se resume en la tabla VI. Tratamiento a largo plazo. [revistanefrologia.com]
La gravedad de la enfermedad, más que el tipo de vasculitis, parece un elemento determinante en la forma de tratamiento. [siicsalud.com]
Tratamiento de mantenimiento Una vez conseguida la remisión, existen varias opciones para el tratamiento de mantenimiento. [archbronconeumol.org]
Pronóstico
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON VASCULITIS Estos pacientes tienen, si no son tratados, un pronóstico infausto. [revistanefrologia.com]
Es necesaria, por tanto, una orientación clínica y diagnóstica precoz ya que, gracias a los nuevos tratamientos, y a pesar de ser enfermedades potencialmente graves, su pronóstico ha mejorado de manera considerable en los últimos años. [archbronconeumol.org]
La neuropatía periferica suele ser uno de los síntomas iniciales de las vasculitis necrotizantes y el diagnóstico temprano es fundamental para el prónostico. Objetivo. [neurologia.com]
Pronóstico Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. [publicacionesmedicina.uc.cl]
Etiología
Por lo tanto, en cuanto a su etiología, podemos diferenciar: vasculitis idiopáticas, primarias o de etiología no conocida; vasculitis asociadas la otras enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide o el lupus); o vasculitis con una etiología presumible [ulcerasfora.sergas.gal]
Su etiología es desconocida. [dermis.net]
Sistema Nervioso Central Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Etiología : El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. [uv.es]
En primer lugar es preciso descartar etiología infecciosa: bacterias (tularemia, yersiniosis, linfogranuloma venéreo, enfermedad por arañazo de gato, salmonelosis, brucelosis, tuberculosis, melioidosis, sífilis), hongos (actinomicosis, histoplasmosis) [conganat.org]
Epidemiología
Vasculitis del Sistema Nervioso Central Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
Epidemiología [ editar ] Se trata de la vasculitis más frecuente en la edad adulta. [es.wikipedia.org]
Epidemiología Los datos en América Latina son escasos con respecto a la enfermedad de Kawasaki. [cronicascientificas.com]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Los países en los cuales se ha reportado mayor número de casos son Japón, que presenta 265 casos por 100 000 niños, y en los Estados Unidos, con 19 casos por 100 000 niños (Newburger, Takahashi & Burns, 2018), Fisiopatología En la fisiopatología de la [cronicascientificas.com]
En este artículo se revisan de forma práctica los aspectos relacionados con la fisiopatología, histopatología, tratamiento y diagnóstico diferencial de los principales cuadros vasculíticos con afectación cutánea. [actasdermo.org]
Las investigaciones en este grupo de vasculitis han sido la piedra angular para entender la fisiopatología de otras formas de vasculitis primarias. [scielo.org.co]
Prevención
No es posible definir una estrategia dirigida a la prevención de este tipo de lesiones considerando su etiopatogenia. [ulcerasfora.sergas.gal]
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Prevención de la vasculitis Seguimiento y control No hay medidas de prevención descritas para las vasculitis excepto en el caso en que el tabaquismo sea un factor de riesgo. Dejar de fumar es la primera medida de prevención en este caso. [lavanguardia.com]
Los síntomas de emergencia incluyen: Cambios del tamaño de las pupilas Pérdida del funcionamiento de un brazo, pierna u otra parte del cuerpo Problemas en el habla Dificultad para deglutir Debilidad Dolor abdominal severo Prevención No se conoce ninguna [mynmhc.adam.com]
TNF-α son ineficaces o solo parcialmente eficaces108,109.Aspirina y otros antiagregantes plaquetarios Muchos estudios han mostrado la presencia de trombocitosis reactiva en la ACG que ha alentado el uso de aspirina en el manejo de esta enfermedad en prevención [elsevier.es]