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Aortitis relacionada con IgG4


Presentación

  • Es importante considerar que, en este contexto, se ha descrito 33% de compromiso de otros órganos en aortitis torácica, situación vista en nuestro paciente, y 29% en la forma de presentación de aneurisma abdominal 13 .[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor[farestaie.com]
  • 1 (50%) 2 (66,7%) 3 (100%) 1 (100%) Síntomas compresivos locales al diagnóstico 0 (0%) 0 (0%) 1 (33,3%) 0 (0%) Síndrome constitucional al diagnóstico 0 (0%) 0 (0%) 1(33,3%) 0 (0%) Aneurisma torácico/Síndrome aórtico agudo al diagnóstico 2 (100%)/0 (0%[revespcardiol.org]
  • El diagnóstico definitivo se consigue con los tres criterios presentes (como en el caso presentado), el diagnóstico probable; con el clínico-radiológico más el histológico y el diagnóstico posible con el clínico-radiológico más el serológico 9 .[scielo.conicyt.cl]
  • A saber, que en ocasiones no siempre se puede hacer una valoración completa o diagnóstico concluyente; en estos casos se retiene como una enfermedad asociada a IgG4 posible o probable.[misionmamaninja.com]

Tratamiento

  • En caso de existir afectación de órgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopatía puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse únicamente un seguimiento clínico sin[farestaie.com]
  • La enfermedad asociada a IgG4 se tiene que seguir bajo un tratamiento puntual y justificado; de manera general es muy eficaz y hay una remisión de los síntomas; desafortunadamente cuando se termina el tratamiento hay recaídas por lo que es necesario hacer[misionmamaninja.com]
  • El seguimiento de los pacientes con niveles séricos de IgG4 para evaluar respuesta al tratamiento o predecir recaídas, no es de gran utilidad.[scielo.conicyt.cl]
  • . - la captación anómala puede desaparecer en respuesta al tratamiento. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. Vasculitis sistémica granulomatosa crónica que afecta a los vasos de gran y mediano calibre. Criterios diagnósticos.[posterng.netkey.at]

Etiología

  • Conclusiones: La frecuencia de aortitis torácica diagnosticada quirúrgicamente es baja, siendo las etiologías más frecuentes las arteritis de Takayasu, por IgG4 y de células gigantes.[revespcardiol.org]
  • Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica.[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • La epidemiología de la enfermedad es aún poco conocida, y dada la variable familiaridad de los clínicos con el diagnóstico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada.[farestaie.com]
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