Algunas formas de presentación del angioedema hereditario pueden resultar difíciles de identificar. [analesdepediatria.org]

La presentación clínica es por lo general a edad avanzada, cuando los pacientes tienen un trastorno asociado. [msdmanuals.com]

Presentación Un envase con 500 UI contiene: 1 vial con polvo (500 UI) 1 vial con 10 ml de Agua para preparaciones inyectables. [cima.aemps.es]

Edad de presentación en la edad media. (más frecuentemente en la cuarta década de la vida) ( 1 ). [scielo.edu.uy]

Caso clínico Se presenta el caso de un adolescente, natural de Cádiz (España), a cuyos padres se les solicitó el consentimiento informado para su presentación. [medwave.cl]

• Hinchazón de labios

  El angioedema, o edema angioneurótico hereditario (HANE: Hereditary Angioneurotic Edema), es una enfermedad que se caracteriza por episodios de hinchazón en labios, cara, tracto intestinal o vías aéreas. [ivami.com]

  Los ataques laríngeos se pueden producir de forma aislada o en asociación con hinchazón de labios, lengua, úvula o paladar blando. [fbbva.es]

• Dolor

  En una revisión, 5 días tras el traumatismo, persiste edema frontal y nasal leve, y han cedido los vómitos y el dolor abdominal. [analesdepediatria.org]

  El dolor que acompaña a estas tumefacciones oscila entre levemente incómodo a dolor extremo, según su localización y gravedad. Diagnóstico El diagnóstico se efectúa a partir del cuadro clínico. [quimica.es]

  En caso de dolor abdominal se pueden utilizar espasmolíticos. [fbbva.es]

  Puede comenzar con dolores abdominales, incluso en edades infantiles, que simulan una urgencia quirúrgica. [vivirmejor.com]

  De esta forma, la calidad de vida del paciente se ve afectada de forma negativa, tanto por esta imprevisibilidad como por la deformación física y el dolor que pueden producir los edemas. [enfermedadesraras-shire.com]

• Hinchazón

  Estas mujeres, durante el embarazo por la subida de estrógenos o cuando toman anticonceptivos, empiezan a notar hinchazón sobre todo en la cara. [vivirmejor.com]

  La afectación intestinal se manifiesta con hinchazón abdominal, náuseas y vómitos. El edema en las vías respiratorias puede afectar a la respiración, provocando obstrucciones de las vías aéreas. [ivami.com]

  El angioedema es una hinchazón que es similar a la urticaria, pero dicha hinchazón se presenta debajo de la piel en vez de ser sobre la superficie. [medlineplus.gov]

  Como consecuencia se produce hinchazón en diversas localizaciones a través de un mediador bioquímico denominado bradicinina. [seaic.org]

  La enfermedad se caracteriza por los síntomas siguientes: - hinchazón repentina de manos y pies, - hinchazón repentina de la cara con sensación de tirantez, - hinchazón de los párpados, labios, posible hinchazón de la laringe (órgano de la voz) con dificultades [cima.aemps.es]

• Ascitis

  Los edemas pueden afectar al aparato digestivo resultando en una imagen clínica similar a la observada en los síndromes de obstrucción intestinal, asociada en ocasiones a ascitis y shock hipovolémico. [enfermedades-raras.org]

  En algunas oportunidades los síntomas abdominales son la única manifestación de la enfermedad y se producen debido al edema de la pared intestinal (por ejemplo, dolor cólico, náuseas, vómitos, diarrea acuosa, distensión abdominal, ascitis). [bago.com.ar]

  Radiografía simple de abdomen: • Engrosamiento de la pared intestinal y la mucosa, líquido acumulado en las asas del intestino y ascitis. TAC abdominal: Nzeako U. [es.slideshare.net]

• Fatiga

  (Créditos, F. 143) De forma menos frecuente se pueden producir síntomas neuropsiquiátricos, osteoporosis que puede ocasionar fracturas; y más raramente aún, aumento del tamaño del hígado y del bazo, así como molestias musculares, como dolor y fatiga. [fbbva.es]

  Cuadro clínico: Pródromo 1 o 2 horas antes: Fatiga Malestar Cambios de humor Dolor articular Dolormuscular Cefalea Náuseas Sed Parestesias Longhurst, H. J., & Bork, K. (2019). Hereditary angioedema: an update on causes, manifestations and treatment. [es.slideshare.net]

• Malestar general

  Suele traducirse en síntomas y signos generales: fiebre, pérdida de peso, malestar general y cansancio. [fbbva.es]

  Síndrome de Gleich: presenta una frecuencia muy baja, con pocos casos descritos en la literatura, se caracteriza por una hipereosinofilia e incremento de los niveles séricos de IgM y angioedema recurrente, urticaria y malestar general con buena respuesta [scielo.edu.uy]

• Disnea

  A la exploración de la orofaringe, hay un discreto edema glosouvular, si bien no hay signos de disnea y la saturación de oxigeno se mantiene al 98 %. [scielo.isciii.es]

  Diagnóstico Diferencial del Angioedema Hereditario El diagnóstico diferencial debe hacerse con el: 1) Angioedema crónico idiopático; éste suele asociarse a urticaria, no existe historia familiar, raramente cursa con dolor abdominal y/o disnea y el estudio [clinicasubiza.com]

  En Noviembre del 2007 notó aumento de volumen cervicotorácico superior izquierdo de rápida instalación, blando, indoloro, sin fiebre, limitación funcional, disnea ni disfagia. [scielo.conicyt.cl]

  Actualmente, el joven presenta asma bronquial no alérgico con exacerbaciones periódicas que le provoca disnea a moderados esfuerzos en tratamiento con plusvent® 25/250 mcg aerosol y montelukast 5 mg. [medwave.cl]

• Estridor

  No se desarrolla prurito, urticaria ni broncoespasmo, pero el edema laríngeo puede estar presente, causando estridor (y algunas veces la muerte). La inflamación se resuelve dentro de aproximadamente 1 a 3 días del inicio. [msdmanuals.com]

  En casos graves se produce un estridor en las vías respiratorias, con sonidos de inspiración dificultosa y niveles decrecientes de oxígeno. [quimica.es]

  • En caso de edema de laringe, que se manifiesta inicialmente como disfonía o dificultad para tragar seguido de disnea y estridor, el tratamiento de elección es la administración de concentrados de C1 inhibidor. [clinicasubiza.com]

  Vía respiratoria superior: Sensación de ocupación faríngea, disfagia, cambio del tono de la voz, estridor, disnea, edema faringolaríngeo, obstrucción vías respiratorias superiores y/o asfixia. [scielo.isciii.es]

• Disfonía

  • En caso de edema de laringe, que se manifiesta inicialmente como disfonía o dificultad para tragar seguido de disnea y estridor, el tratamiento de elección es la administración de concentrados de C1 inhibidor. [clinicasubiza.com]

  Finalmente, el compromiso faríngeo y/o laríngeo causa disfonía, alteraciones en la deglución, y obstrucción de la vía aérea superior causando la muerte por asfixia en el 15% a 50% de los pacientes1-3. [scielo.org.ar]

• Derrame pleural

  En menor frecuencia pueden aparecer otras manifestaciones como edema de vejiga y uretra, dolor torácico, cólico renal, derrame pleural o pericarditis5. [scielo.isciii.es]

• Dolor abdominal

  En una revisión, 5 días tras el traumatismo, persiste edema frontal y nasal leve, y han cedido los vómitos y el dolor abdominal. [analesdepediatria.org]

  Si existe dolor abdominal severo, puede ser útil el uso de narcóticos (una dosis de demerol). Si hay vómitos y/o diarrea hay que administrar líquidos intravenosos. [clinicasubiza.com]

  En caso de dolor abdominal se pueden utilizar espasmolíticos. [fbbva.es]

  Puede comenzar con dolores abdominales, incluso en edades infantiles, que simulan una urgencia quirúrgica. [vivirmejor.com]

  Se debe sospechar angioedema hereditario en casos de: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4. En el déficit adquirido de C1 no hay antecedentes familiares. [revclinesp.es]

• Vómitos

  En una revisión, 5 días tras el traumatismo, persiste edema frontal y nasal leve, y han cedido los vómitos y el dolor abdominal. [analesdepediatria.org]

  Además, la mayoría de los pacientes experimenta episodios de intenso dolor abdominal, náuseas, y vómitos que son causados por edema de la pared intestinal. [iqb.es]

  Con un progenitor con esta enfermedad, las posibilidades de que el hijo también la padezca aumentan al 50%», prosiguió Martos, que tuvo el primer síntoma a los 12 años (dolor abdominal y vómitos) y no le fue diagnosticado nada menos que 13 años después [diariosur.es]

  La afectación intestinal se manifiesta con hinchazón abdominal, náuseas y vómitos. El edema en las vías respiratorias puede afectar a la respiración, provocando obstrucciones de las vías aéreas. [ivami.com]

  Además, la mayoría de los pacientes experimenta episodios de intenso dolor abdominal, náuseas y vómitos que son causados por un edema de la pared intestinal. [medicosypacientes.com]

• Náusea

  Un ataque abdominal de angioedema hereditario puede causar dolor abdominal intenso, náuseas y vómitos; a menudo se confunde con un agudo abdomen. [doctorhoogstra.com]

  La afectación intestinal se manifiesta con hinchazón abdominal, náuseas y vómitos. El edema en las vías respiratorias puede afectar a la respiración, provocando obstrucciones de las vías aéreas. [ivami.com]

  Además, la mayoría de los pacientes experimenta episodios de intenso dolor abdominal, náuseas y vómitos que son causados por un edema de la pared intestinal. [medicosypacientes.com]

  Además, la mayoría de los pacientes experimenta episodios de intenso dolor abdominal, náuseas, y vómitos que son causados por edema de la pared intestinal. [iqb.es]

  Es también necesario administrar al paciente una medicación que ayude a reducir las náuseas y los vómitos (6). ANGIOEDEMA FAMILIAR VIBRATORIO. Es una forma poco frecuente de urticaria- angioedema. [medicosecuador.com]

• Diarrea

  Menos frecuentes son los síntomas digestivos: diarrea, dolores cólicos en el abdomen o úlcera gástrica. [fbbva.es]

  La diarrea tiene lugar como consecuencia de la pérdida intraluminal de fluidos por el edema de la pared. Debido a la depleción de volumen puede aparecer hipotensión, taquicardia, hemoconcentración e insuficiencia prerrenal. [bago.com.ar]

  […] ronquera súbita Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia Hinchazón en manos, brazos, piernas, labios, ojos, lengua, garganta o genitales Hinchazón intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea [medlineplus.gov]

  Los efectos secundarios incluyeron náuseas, diarrea, mialgiay trombosis. Profilaxis a corto plazo La profilaxis a corto plazo está indicada para pacientes que se someten a procedimientos quirúrgicos u odontológicos planificados. [doctorhoogstra.com]

  Los pacientes con AEH también pueden padecer episodios recurrentes (también denominados 'ataques') de tumefacción interna que provocan graves dolores abdominales, generalmente acompañados por vómito intenso, debilidad y en ciertos casos, diarrea acuosa [quimica.es]

• Disfagia

  En Noviembre del 2007 notó aumento de volumen cervicotorácico superior izquierdo de rápida instalación, blando, indoloro, sin fiebre, limitación funcional, disnea ni disfagia. [scielo.conicyt.cl]

  […] síntomas abdominales pueden simular cólicos de la infancia, apendicitis aguda o abdomen agudo, y estos síntomas incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea tras el episodio agudo. 4.Los síntomas respiratorios incluyen alteraciones de la voz y disfagia [actasdermo.org]

  Otros síntomas que pueden aparecer son edema de glotis y/o far í ngeo, disnea, disfagia, distensión abdominal, vómitos, diarrea y estreñimiento, aunque hasta el momento nuestro paciente no ha sufrido síntomas digestivos. [medwave.cl]

  Vía respiratoria superior: Sensación de ocupación faríngea, disfagia, cambio del tono de la voz, estridor, disnea, edema faringolaríngeo, obstrucción vías respiratorias superiores y/o asfixia. [scielo.isciii.es]

• Hipotensión

  Estas sustancias pueden causar síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, a veces, hipotensión; síntomas característicos del choque anafiláctico. [fbbva.es]

  Debido a la depleción de volumen puede aparecer hipotensión, taquicardia, hemoconcentración e insuficiencia prerrenal. [bago.com.ar]

  Se postula que es debido a una reacción controlada a través de las fibras colinérgicas y puede acompañarse de lagrimeo, salivación, diarrea e hipotensión. [pediatriaintegral.es]

  Tracto gastrointestinal: Dolor abdominal cólico recurrente, distensión abdominal, con o sin náuseas, vómitos, estreñimiento o diarrea, hipotensión ortostática, deshidratación, shock hipovolémico y aumento del diámetro de cintura habitual. [scielo.isciii.es]

• Dolor torácico

  En menor frecuencia pueden aparecer otras manifestaciones como edema de vejiga y uretra, dolor torácico, cólico renal, derrame pleural o pericarditis5. [scielo.isciii.es]

• Mialgia

  Efectos secundarios no infrecuentes son acné, hipertensión, hipercolesterolemia, aumento de peso, menometrorragias, cefaleas, calambres musculares y mialgias. [clinicasubiza.com]

  Andrógenos atenuados • Mecanismo de acción: • Estimula la síntesis hepática del C1-INH • Vida media plasmática: 1-2 horas • Efectos adversos: • Virilización: hirsutismo, irregularidad menstrual, acné • Aumento de peso • Cefalea • Mialgia • Depresión • [es.slideshare.net]

  Los eventos adversos incluyen náuseas, vómitos, diarrea, mialgia, debilidad muscular, aumento de las enzimas musculares y raramente rabdomiolisis. [scielo.org.ar]

• Edema facial

  Los edemas faciales son un factor de riesgo para la afectación laríngea. Se han descrito tres tipos de AEH. Los tipos 1 y 2 están causados por anomalías en el gen SERPING1 (11q12-q13-1), que codifica el C1-inhibidor de proteasa plasmática (C1-INH). [enfermedades-raras.org]

  Exponemos el caso de un paciente varón de 26 años de edad que presenta desde hace más de un año repetidas crisis de urticaria localizada en cuello, cara, extremidades superiores y genitales, con edema facial, que no se asocian a desencadenante alguno. [scielo.isciii.es]

  Sin embargo, el edema facial no era doloroso y los vómitos se precedían de dolor abdominal y ambas características hicieron sospechar otra etiología. [analesdepediatria.org]

  edema laríngeo), edema facial intenso (por su potencial evolución a edema laríngeo) o aquellos que afecten importantemente al estado general del paciente (episodio abdominal moderado-grave). [sgaic.org]

• Erupciones

  También por estrés, cambios de metereología, picadura de insectos, menstruación o, en caso de los niños pequeños, la erupción de los dientes. [criarconsentidocomun.com]

  Aproximadamente la cuarta parte de los pacientes con angioedema hereditario experimentan una erupción eritematosa en todo el cuerpo con manchas de bordes rojos antes y durante los ataques. [iqb.es]

  Sin embargo, el eritema y las erupciones anulares o con forma de serpentina pueden anunciar los episodios de angioedema. [bago.com.ar]

  Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras fotodermatosis, especialmente la erupción polimorfa solar, en la que las lesiones aparecen con un mayor tiempo de latencia (hasta 6 horas tras la exposición) y persisten hasta 6 días. [pediatriaintegral.es]

• Cefalea

  Antagonista del RB2 (Icatibant) • Mecanismo de acción: • Antagonista competitivo y selectivo del RB2 • Inhibe unión de bradicinina-RB2 • Vida media plasmática: 1-2 horas • Reacciones adversas: • Eritema, dolor, roncha, prurito, náusea, fiebre, cefalea [es.slideshare.net]

  Efectos secundarios no infrecuentes son acné, hipertensión, hipercolesterolemia, aumento de peso, menometrorragias, cefaleas, calambres musculares y mialgias. [clinicasubiza.com]

  El compromiso del sistema nervioso central suele presentarse como una emergencia con síntomas que sugieren la presencia de edema cerebral o cerebeloso (cefaleas, convulsiones, hemiparesia). [bago.com.ar]

  […] por aparatos Piel Urticaria pigmentosa Prurito Enrojecimiento 90% 82% 56% Aparato digestivo Diarrea Dolor abdominal Ulcera gástrica 35% 30% 20% Afectación general Anafilaxia 23% Huesos Osteoporosis 18% Sistema nervioso Alteraciones neuropsiquiátricas, cefalea [fbbva.es]

• Hormigueo

  Estos episodios son precedidos por un período prodrómico con sensación de hormigueo en las zonas donde surgirá el angioedema. [bago.com.ar]

  El edema puede ser doloroso, y comienza con un peculiar hormigueo e irritación, seguido por la hinchazón y sensación de opresión en las próximas dos o tres horas. [fbbva.es]

  Estos son precedidos frecuentemente por síntomas prodrómicos que incluyen hormigueo en la piel una a dos horas antes de que comience el edema, cambios bruscos del estado de ánimo, ansiedad, alteraciones sensoriales, cansancio extremo 13, dolores musculares [archivos.org.ar]

• Irritabilidad

  • 5% asintomáticos • 25% síntomas esporádicos • Pródromos • Irritabilidad • Debilidad • Náusea • Síntomas gripales • Síntomas atípicos • Eritema marginatum (niños) • Cefalea (edema cerebral) • Retención urinaria • Pancreatitis • Desencadenantes • Trauma [es.slideshare.net]

• Convulsión

  El compromiso del sistema nervioso central suele presentarse como una emergencia con síntomas que sugieren la presencia de edema cerebral o cerebeloso (cefaleas, convulsiones, hemiparesia). [bago.com.ar]

• Retención urinaria

  • 5% asintomáticos • 25% síntomas esporádicos • Pródromos • Irritabilidad • Debilidad • Náusea • Síntomas gripales • Síntomas atípicos • Eritema marginatum (niños) • Cefalea (edema cerebral) • Retención urinaria • Pancreatitis • Desencadenantes • Trauma [es.slideshare.net]

Relacionados Español : Proteína Inhibidora del Complemento C1 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología [decs.bvs.br]

Diagnóstico El diagnóstico temprano es esencial para la implementación del tratamiento, incluso puede salvar la vida del paciente y evitar la cirugía innecesaria. [bago.com.ar]

Si bien la historia clínica del paciente puede sospechar el diagnóstico de AEH, este solo se confirma con certeza mediante laboratorio o exámenes genéticos. [aehargentina.org]

Diagnóstico El diagnóstico se basa en los síntomas, los antecedentes familiares, a pesar de que hay un 20% de diagnósticos de novo 3,10, y en los datos de laboratorio. [scielo.isciii.es]

El diagnóstico de su etiología es esencial para el tratamiento y la prevención. [scielo.edu.uy]

• Derrame pleural

  En menor frecuencia pueden aparecer otras manifestaciones como edema de vejiga y uretra, dolor torácico, cólico renal, derrame pleural o pericarditis5. [scielo.isciii.es]

• Leucocitosis

  Es infrecuente en el AEH la presencia de abdomen rígido, fiebre, leucocitosis o incremento de la VSG, y su presencia nos debe alertar de una posible indicación quirúrgica (abdomen agudo). [clinicasubiza.com]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Guía de tratamiento Alejandro Malbrán1,2, Diego S. [scielo.org.ar]

Del mismo modo, se recomienda que los pacientes dispongan en el domicilio de dos dosis completas de tratamiento específico para tratamiento agudo y se facilite la autoadministración en el tratamiento del ataque de angioedema. [infosalus.com]

Tratamiento El tratamiento del AEH debe ser individualizado 10 para cada paciente, teniendo en cuenta diversos factores. [scielo.isciii.es]

Según los expertos, el tratamiento temprano reduce la duración de los edemas causados por esta patología. [jano.es]

El pronóstico de esta enfermedad es variable. Una vez los brotes comienzan, generalmente continúan durante toda la vida del paciente; dependen de factores intercurrentes como infecciones, factores psicológicos, hormonales, etc. [fbbva.es]

El pronóstico es bueno para los pacientes que han sido diagnosticados y que tienen acceso a un tratamiento adecuado en caso de edema de oído-nariz-garganta. [enfermedades-raras.org]

El pronóstico de una persona depende de los síntomas específicos. La inflamación de las vías respiratorias puede ser mortal. [medlineplus.gov]

Prevención y educación del paciente En todos los casos se debe informar acerca de la naturaleza, el curso y el pronóstico de la enfermedad y poner las distintas modalidades terapéuticas al alcance de los pacientes y sus cuidadores. [bago.com.ar]

El pronóstico es bueno, excepto cuando se asocia a edema laríngeo. SUSTANCIAS LIBERADORAS DE HISTAMINA. Existen sustancias con capacidad de liberar histamina por causas no alérgicas, ocasionando reacciones anafilactoides o pseudoalérgicas. [medicosecuador.com]

Proteína Inhibidora del Complemento C1 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]

Etiología Los factores desencadenantes del AEH 2 que se considera que provocan ataques incluyen: trauma, ansiedad, pubertad, infecciones, consumo de alcohol, ejercicio y estrés. [orpha.net]

Tiene múltiples etiologías, y en algunas localizaciones puede ser potencialmente mortal. CASO CLÍNICO Mujer de 45 años, con antecedentes de hipertensión en tratamiento con Enalapril y antecedentes de cirugía bariátrica. [scielo.conicyt.cl]

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Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. El AEH 2 es la forma menos común de AEH, representando el 15% de los casos de AEH y se observa por igual en hombres y mujeres. [orpha.net]

Epidemiología[editar] Se calcula que hay una persona afectada en un margen de 10.000 a 50.000 individuos, si bien la cifra de casos desconocidos probablemente es muy superior. [es.wikipedia.org]

Complemento C1 Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]

Un nuevo tratamiento subcutáneo, el icatibant, está a punto de convertirse en un importante paso en el tratamiento del angioedema hereditario por déficit del inhibidor C1, una enfermedad rara en la que los avances en el conocimiento de su fisiopatología [cuidateplus.marca.com]

CONTROL DE LA ENFERMEDAD Y CALIDAD DE VIDA Durante el encuentro, también se ofrecieron detalles clínicos de la enfermedad tales como la fisiopatología, la genética, la clínica, el diagnóstico y las opciones actuales de tratamiento. [europapress.es]

El angioedema hereditario (AEH) se puede dividir en dos grandes grupos con varios subtipos que tienen diferentes fisiopatología [4]. [doctorhoogstra.com]

Prevención en situaciones de riesgo especial (prevención o profilaxis a corto plazo) Se recomienda realizar profilaxis a corto plazo con inhibidor C1 purificado intravenoso ante procedimientos quirúrgicos o manipulaciones dentales/ en la cavidad oral [seaic.org]

Evitar o disminuir la aparición de crisis a lo largo del tiempo (prevención o profilaxis a largo plazo). [criarconsentidocomun.com]

[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]

El ensayo clínico ha evaluado la eficacia y seguridad de BCX7353, un inhibidor oral de la kalikreína en la prevención de los brotes de angioedema. Imagen: estructura de la kalikreína. [revistageneticamedica.com]

La compañía biotecnológica Shire ha recibido la aprobación de la FDA estadounidense para su medicamento Takhzyro (lanadelumab-flyo) en inyección como profiláctico para la prevención de ataques de angioedema hereditario (AEH) en pacientes a partir de 12 [diariomedico.com]