Presentación
Presentación del caso: la paciente ingresó con edema de cara, cuello y tronco y mostró refractariedad a la terapia convencional. Se empleó para su remisión plasma por carencias medicamentosas y se logró estabilidad clínica. [medigraphic.com]
La presentación clínica es por lo general a edad avanzada, cuando los pacientes tienen un trastorno asociado. [msdmanuals.com]
Síntomas La presentación clínica de los diversos tipos de angioedema es parecida, pero algunas particularidades pueden estar presentes de acuerdo con el mediador inflamatorio involucrado. [mdsaude.com]
“Cada vez hay presentaciones más sencillas como Firazyr, que es una inyección subcutánea sin ninguna complejidad en su administración, pero aún no está legislada su autoadministración. [libertaddigital.com]
Ojos
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Hinchazón de párpado
La hinchazón del párpado también puede ocurrir. Otros síntomas de alergia son comunes, principalmente la urticaria, que se manifiesta con rash rojizo y picazón por el cuerpo. Las manos, los pies y los genitales también pueden presentar edema. [mdsaude.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Hinchazón
Los médicos sospechan angioedema hereditario o adquirido si usted presenta hinchazón pero no presenta ronchas. [msdmanuals.com]
Así o bien se inyecta epinefrina para reducir la hinchazón o si no funciona, se realiza una intubación en la tráquea. [65ymas.com]
Los signos típicos son la hinchazón de los labios y de la cara alrededor de la boca. La hinchazón del párpado también puede ocurrir. [mdsaude.com]
Se caracteriza por síntomas transitorios de hinchazón de tejidos subcutáneos, pared intestinal y vías respiratorias superiores, que puede derivar en muerte por asfixia. [elsevier.es]
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Inflamación
La inflamación se resuelve dentro de aproximadamente 1 a 3 días del inicio. En el angioedema hereditario, los síntomas se resuelven cuando se consumen los componentes del complemento. [msdmanuals.com]
“Tengo un paciente que sufrió un angioedema de garganta (una gran inflamación) en el desierto. [libertaddigital.com]
Las inflamaciones desaparecen espontáneamente, aunque el paciente no suspenda el uso del inhibidor de la ECA. [mdsaude.com]
El tratamiento es el de las vías respiratorias en la medida de lo necesario, eliminar o evitar los alérgenos y fármacos para minimizar la inflamación (p. ej., antihistamínicos H1). [merckmanuals.com]
KEYWORDS: Mediastinum, angioedema, edema INTRODUCCIÓN El Angioedema es una inflamación dérmica, subcutánea o submucosa, indolora, a veces oligosintomática, aguda y autolimitada, de cualquier parte del cuerpo. [scielo.conicyt.cl]
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Edema localizado
El paciente no se siente más allá del edema localizado. Sin embargo, en los angioedemas de origen alérgico, el paciente también puede desarrollar un cuadro de urticaria y / o anafilaxis. [mdsaude.com]
Se manifiesta por cursar con episodios recurrentes de edema localizado y asimétrico (angioedema) en el tejido subcutáneo y mucosas. Particularmente afecta a las extremidades (97%) y tracto gastrointestinal (90%). [clinicasubiza.com]
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Amiloidosis
Además, varios trastornos pueden manifestarse con edema subcutáneo o submucoso que puede confundirse con el AE, como el síndrome de Melkersson-Rosenthal, celulitis facial, enfermedad de Crohn, síndrome de vena cava superior, amiloidosis sistémica, fascitis [slaai.blogspot.com]
Respiratorio
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Dificultad respiratoria
Tratamiento Los pacientes con angioedema, no importa el tipo, que presenten una crisis con edema de las vías aéreas o signos de anafilaxia (hipotensión, torpor y dificultad respiratoria) deben ser tratados en un servicio de emergencia, debido al riesgo [mdsaude.com]
La dificultad respiratoria es una situación de emergencia. Las personas con angioedema deberían: Evitar cualquier alergeno o desencadenante conocido que cause sus síntomas. [medlineplus.gov]
Tratamientos para el angioedema Si el angioedema provoca dificultades respiratorias, resulta prioritario desbloquear las vías respiratorias (por ejemplo, mediante intubación). [topdoctors.es]
respiratoria e incapacidad para tragar. [fbbva.es]
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Broncoespasmo
No0 se desarrolla prurito, urticaria ni broncoespasmo, pero el edema laríngeo puede estar presente, causando estridor (y algunas veces la muerte). La inflamación se resuelve dentro de aproximadamente 1 a 3 días del inicio. [msdmanuals.com]
Se puede asociar a urticaria, anafilaxia y broncoespasmo. Cuando afecta lengua o laringe, puede ser letal12. Puede ser hereditario o, más frecuentemente, adquirido. [scielo.conicyt.cl]
[…] ligero eritema Asimétricas Tejido laxo: cara (60%), párpados, labios, lengua, úvula, genitales, manos y pies Dura menos de 24-48 h Pueden resultar algo dolorosas o calientes No suele ser pruriginoso Asociación con URTICARIA (50%), anafilaxia, broncoespasmo [es.slideshare.net]
prurito, urticaria, enrojecimiento, broncoespasmo, choque anafiláctico) Angioedema mediado por bradicinina Tiende a desarrollarse durante horas a unos pocos días No se acompaña de otras manifestaciones de reacciones alérgicas Se les pide a los pacientes [merckmanuals.com]
Gastrointestinal
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Vómitos
Cursa con dolor, pero sin urticaria, y suele acompañarse de náuseas, vómitos y cólicos. Si las zonas afectadas son la garganta, la laringe o la lengua, a veces se complica con problemas de respiración. [65ymas.com]
[…] alimentos Embarazo Frío Estrés Los síntomas son, entre otros, hinchazón dolorosa en su: Cara Los labios Lengua Manos Pies Genitales Revestimiento de su boca, garganta, vías respiratorias y tubo digestivo Otros síntomas son: Sensación de malestar estomacal Vómito [msdmanuals.com]
Las crisis abdominales se presentan con dolor intenso, nauseas, vomitos y diarrea, muchas veces involucrando ascitis (acumulación de líquido en el interior del abdomen) e hipovolemia (pérdida excesiva de fluidos del plasma). [shireargentina.com.ar]
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Cólico
Cursa con dolor, pero sin urticaria, y suele acompañarse de náuseas, vómitos y cólicos. Si las zonas afectadas son la garganta, la laringe o la lengua, a veces se complica con problemas de respiración. [65ymas.com]
Embarazo Frío Estrés Los síntomas son, entre otros, hinchazón dolorosa en su: Cara Los labios Lengua Manos Pies Genitales Revestimiento de su boca, garganta, vías respiratorias y tubo digestivo Otros síntomas son: Sensación de malestar estomacal Vómito Cólicos [msdmanuals.com]
Algunos tipos, como el angioedema hereditario, también pueden afectar la pared intestinal, provocando un cuadro de cólicos abdominales. [mdsaude.com]
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Náusea
Cursa con dolor, pero sin urticaria, y suele acompañarse de náuseas, vómitos y cólicos. Si las zonas afectadas son la garganta, la laringe o la lengua, a veces se complica con problemas de respiración. [65ymas.com]
Son frecuentes las náuseas, los vómitos y los cólicos. [msdmanuals.com]
A veces los síntomas abdominales, como calambres o dolor extremo con o sin náuseas/vómitos o diarrea, pueden diagnosticarse de forma errónea con varias condiciones abdominales. [slaai.blogspot.com]
Las crisis abdominales se presentan con dolor intenso, nauseas, vomitos y diarrea, muchas veces involucrando ascitis (acumulación de líquido en el interior del abdomen) e hipovolemia (pérdida excesiva de fluidos del plasma). [shireargentina.com.ar]
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Disfagia
En Noviembre del 2007 notó aumento de volumen cervicotorácico superior izquierdo de rápida instalación, blando, indoloro, sin fiebre, limitación funcional, disnea ni disfagia. [scielo.conicyt.cl]
Algunos pacientes pueden experimentar dolor torácico/disnea o disfagia: estos pueden ser mal diagnosticados como ataque de pánico o trastornos del habla. [slaai.blogspot.com]
[…] síntomas abdominales pueden simular cólicos de la infancia, apendicitis aguda o abdomen agudo, y estos síntomas incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea tras el episodio agudo. 4.Los síntomas respiratorios incluyen alteraciones de la voz y disfagia [actasdermo.org]
Edema de laringe y/o faringe: la presencia de una sensación de opresión faríngea, disfagia, disfonía, afonía, estridor laríngeo y disnea que se agrava indican el desarrollo de una obstrucción aguda de las vías aéreas, lo que constituye un riesgo para [empendium.com]
Los pacientes con compromiso de la vía aérea superior presentan ronquera y disfagia, las que progresan en forma gradual hasta la obstrucción de la vía aérea superior en un lapso de horas. [intramed.net]
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Dolor abdominal recurrente
Los sitios involucrados durante los ataques de AE también son muy importantes, ya que un historial de edema periférico y dolor abdominal recurrente debe alertar al clínico para la posibilidad de AEH-C1-INH o AEA-C1-INH. [slaai.blogspot.com]
Cardiovascular
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Insuficiencia cardíaca
Angioedema provocado por los inhibidores de la ECA Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) son un grupo de fármacos muy utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial, en la insuficiencia cardíaca y las enfermedades [mdsaude.com]
De manera reciente, el nuevo medicamento (sacubitril) que es un inhibidor de la neprilisina se introdujo en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca de moderada a grave, y parece mejorar la tasa de ataques de AE cuando se asoció con valsartan. [slaai.blogspot.com]
Además: cambios hormonales en mujeres (edema simétrico en cara y manos), insuficiencia cardíaca (edema con fóvea en extremidades), síndrome de vena cava superior (edema facial crónico), dermatitis alérgica aguda por contacto, erisipela o celulitis facial [empendium.com]
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Dolor torácico
Algunos pacientes pueden experimentar dolor torácico/disnea o disfagia: estos pueden ser mal diagnosticados como ataque de pánico o trastornos del habla. [slaai.blogspot.com]
Otros síntomas incluyen retención urinaria, derrame pleural con tos y dolor torácico de tipo pleurítico. Examen físico El angioedema de los tejidos submucoso y subcutáneo es tenso, no deja godet y no es pruriginoso ni eritematoso. [intramed.net]
Cara, cabeza y cuello
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Edema facial
Los edemas faciales son un factor de riesgo para la afectación laríngea. [orpha.net]
Dados los antecedentes de edema facial recurrente, se sospecha angioedema agudo, con predominio facial, lingual y laríngeo, desencadenado por la intervención quirúrgica. [anestesiar.org]
Los edemas faciales son un factor de riesgo para la afectación laríngea. Se han descrito tres tipos de AEH. Los tipos 1 y 2 están causados por anomalías en el gen SERPING1 (11q12-q13-1), que codifica el C1-inhibidor de proteasa plasmática (C1-INH). [enfermedades-raras.org]
Además: cambios hormonales en mujeres (edema simétrico en cara y manos), insuficiencia cardíaca (edema con fóvea en extremidades), síndrome de vena cava superior (edema facial crónico), dermatitis alérgica aguda por contacto, erisipela o celulitis facial [empendium.com]
facial intenso (por su potencial evolución a edema laríngeo) o aquellos que afecten importantemente al estado general del paciente (episodio abdominal moderado-grave). [sgaic.org]
Piel
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Placa cutánea
cutáneas de color rojo elevadas y pruriginosas). [msdmanuals.com]
Neurológico
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Trastornos del habla
Algunos pacientes pueden experimentar dolor torácico/disnea o disfagia: estos pueden ser mal diagnosticados como ataque de pánico o trastornos del habla. [slaai.blogspot.com]
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Convulsión
Más rara vez (en aproximadamente 5%), algunos pacientes podrían sufrir dolores de cabeza, convulsiones y alteraciones de la visión cuando el cerebro se involucra, o retención urinaria debido al AE de la mucosa uretral. [slaai.blogspot.com]
Urogenital
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Retención urinaria
Más rara vez (en aproximadamente 5%), algunos pacientes podrían sufrir dolores de cabeza, convulsiones y alteraciones de la visión cuando el cerebro se involucra, o retención urinaria debido al AE de la mucosa uretral. [slaai.blogspot.com]
Otros síntomas incluyen retención urinaria, derrame pleural con tos y dolor torácico de tipo pleurítico. Examen físico El angioedema de los tejidos submucoso y subcutáneo es tenso, no deja godet y no es pruriginoso ni eritematoso. [intramed.net]
Diagnóstico
Diagnóstico Una evaluación de diagnóstico y un diagnóstico diferencial apropiado son cruciales en una enfermedad con un fenotipo clínico tan heterogéneo. [slaai.blogspot.com]
Métodos diagnósticos El diagnóstico se establece basándose en datos clínicos, medición de la concentración de C4 y análisis cuantitativo y funcional de C1-INH. [orpha.net]
Se presenta la fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento, así como un seguimiento de los pacientes diagnosticados, a los que se les entrega 1 vial de concentrado de C1-INH (Berinert ), valorando la aportación del Servicio de Farmacia en [elsevier.es]
El angioedema hereditario o adquirido se diagnostica midiendo la concentración o la actividad del inhibidor de C1 en una muestra de sangre. [msdmanuals.com]
Tratamiento
Manejo y tratamiento El tratamiento de la enfermedad asociada debe permitir un control de los episodios e incrementar los niveles/función de C1-INH. [orpha.net]
Necesidades insatisfechas y direcciones futuras Se lograron mejoras importantes en el diagnóstico y el tratamiento de AE recurrente. [slaai.blogspot.com]
Fármacos para el tratamiento Respecto al tratamiento, destacar que existen fármacos específicos destinados a incrementar los niveles y función del C1-INH. [65ymas.com]
Los cuadros de angioedema suelen ser localizados, afectando solamente una parte del cuerpo, y autolimitados, con resolución espontánea incluso sin tratamiento. [mdsaude.com]
El concentrado de C1-INH ha sido eficaz tanto en la profilaxis como en el tratamiento de los brotes agudos. El Servicio de Farmacia dispondrá de un stock suficiente de producto. [elsevier.es]
Pronóstico
Pronóstico Su pronóstico depende del riesgo de desarrollo de manifestaciones hematológicas. El rituximab puede ser un tratamiento alternativo en casos de AEA asociados con anticuerpos C1-INH. [orpha.net]
Pronóstico de la enfermedad El angioedema es generalmente inofensivo y sus síntomas no dejan ningún signo duradero. [topdoctors.es]
El pronóstico es bueno para los pacientes que han sido diagnosticados y que tienen acceso a un tratamiento adecuado en caso de edema de oído-nariz-garganta. [enfermedades-raras.org]
PRONOSTICOEl pronóstico es bueno, excepto cuando se asocia a edema laríngeo. 35. [es.slideshare.net]
¿Cuál es el pronóstico de la urticaria crónica? El pronóstico de la urticaria crónica es bueno, pero los pacientes pueden continuar con brotes repetitivos durante mucho tiempo. [fbbva.es]
Etiología
Etiología Los edemas están provocados por el aumento de la permeabilidad de los vasos sanguíneos en respuesta a niveles elevados de bradicinina como resultado del déficit de C1-INH. [orpha.net]
Tiene múltiples etiologías, y en algunas localizaciones puede ser potencialmente mortal. CASO CLÍNICO Mujer de 45 años, con antecedentes de hipertensión en tratamiento con Enalapril y antecedentes de cirugía bariátrica. [scielo.conicyt.cl]
El AEH debe ser también diferenciado de otras formas de angioedema no alérgico, que pueden presentarse con síntomas análogos, pero poseen etiologías diferentes. [shireargentina.com.ar]
Entrevistando a su abuela paterna de 92 años, Osler se enteró que 5 generaciones sucesivas de esa familia habían tenido ataques similares, por lo que sospechó la etiología hereditaria y la denominó edema angioneurótico hereditario. [intramed.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Esta enfermedad suele debutar después de los 50 años. [orpha.net]
Fisiopatología
Se presenta la fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento, así como un seguimiento de los pacientes diagnosticados, a los que se les entrega 1 vial de concentrado de C1-INH (Berinert ), valorando la aportación del Servicio de Farmacia en [elsevier.es]
Este caso, sin embargo, tiene una fisiopatología muy compleja, que es difícil de explicar sin utilizar muchos términos técnicos y nomenclaturas científicas. [mdsaude.com]
ANGIOEDEMA HEREDITARIO FISIOPATOLOGÍA La bradicinina se forma a partir de la calicreína al actuar sobre los cininógenos. [es.slideshare.net]
Prevención
Prevención a largo plazo: Andrógenos atenuados [DANAZOL (Danatrol o ESTANOZOLOL (Winstrol ] o ácido tranexámico. La dosis es personal, indicada por el médico. [angioedema-aedaf.haei.org]
La discusión de los tratamientos disponibles se puede dividir en 3 grandes áreas: 1) tratamiento de los ataques agudos2) prevención a largo plazo de los ataques agudos 3) profilaxis a corto plazo previa a procedimientos que pueden potencialmente desencadenar [es.slideshare.net]
C1-INH-HAE tipo I y II. 1) Evitar factores desencadenantes. 2) Prevención a corto plazo en pacientes sometidos a intervenciones que conlleven una compresión o apertura de tracto digestivo superior o de las vías respiratorias a) 1-6 h antes de la intervención [empendium.com]
Terapéutico En primer lugar la prevención primaria consistiría en evitar en la medida de lo posible los factores desencadenantes de un ataque agudo de angioedema. [actasdermo.org]