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Aneurisma de la aorta torácica familiar tipo 1


Presentación

  • A pesar de que la mayoría de las disecciones aórticas tipo B se presentan en pacientes de mediana edad con hipertensión arterial y/o arteriosclerosis, existe una proporción no despreciable de pacientes con presentación precoz de probable base genética[revespcardiol.org]
  • Presentación del caso Se trata de un varón de 19 años que falleció súbitamente en su domicilio. Su padre por la mañana lo encontró inconsciente y respirando con dificultad. La noche anterior había salido.[scielo.isciii.es]
  • Presentación del caso Mujer de 18 años con antecedentes de síncope un mes antes del evento fatal, no habiendo consultado con ningún médico.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico prenatal puede sospecharse por ecocardiografía o ultrasonografía, y puede confirmarse realizando un diagnóstico molecular prenatal en amniocitos o células de las vellosidades coriónicas.[orpha.net]
  • Este Test diagnostico permite de una manera no invasiva (sin dolor) confirmar el diagnostico determinar su localización y tamaño con alto grado de eficacia.[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • Diagnóstico Si tu médico observa signos de un aneurisma aórtico torácico, solicitará análisis especiales para confirmar el diagnóstico.[medtronic.com]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es Un aneurisma es una dilatación localizada y permanente que se produce en las paredes de las arterias .[cuidateplus.marca.com]
  • […] el diagnóstico incidental, o lamentablemente tras la rotura aórtica .[canalmarfan.org]

Tratamiento

  • Tratamientos El tratamiento, al igual que los síntomas, dependerá del tipo de aneurisma que tenga el paciente: Aneurisma de la aorta abdominal El tratamiento en este caso depende del tamaño del aneurisma.[cuidateplus.marca.com]
  • Después del tratamiento quirúrgico realizar una ecografía ( duplex ) de control o escáner cada 5 años. 5.[empendium.com]
  • En los de pequeño tamaño, el tratamiento consiste en controlar los factores de riesgo, sobre todo la hipertensión, y realizar controles periódicos mediante ecografía o TAC.[cun.es]
  • Los tipo B que se operan con cirugía abierta tienen una mortalidad del 50%, si es con tratamiento endovascular un 27% y si solo precisan tratamiento médico un 17% de mortalidad.[clinicazurbano.com]

Pronóstico

  • El pronóstico diferencial debe incluir el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular (EDS IV) y el síndrome de Marfan (ver estos términos).[orpha.net]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico a largo plazo para pacientes con aneurisma de la aorta torácica depende de otros problemas de salud, como cardiopatía, hipertensión arterial y diabetes.[eclinicalworks.adam.com]
  • En los últimos años se han desarrollado métodos de protección cerebral que han cambiado radicalmente el pronóstico de esta cirugía.[quironsalud.es]
  • PRONÓSTICO Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital.[clinicazurbano.com]
  • ¿Cuál es el pronóstico? Los aneurismas de aorta abdominal son lesiones casi siempre asintomáticas y cuyo principal riesgo es la ruptura.[abc.es]

Etiología

  • La etiología del aneurisma es multifactorial; el hábito tabáquico y la hipertensión mal controlada son los factores desencadenantes más importantes.[fisterra.com]
  • Si el paciente tiene indicación de cirugía por la válvula y además tiene un aneurisma de aorta : 4’5 cm de diámetro, aunque es importante también valorar la edad del paciente, su superficie corporal, la etiología de la patología valvular, si tiene o no[institutocardiotecnologico.com]
  • Posteriormente se identificó una relación con factores genéticos en la etiología de los AAT no sindrómicos (AATNS). Estudios posteriores mostraron que hasta en un 19% de los pacientes con AATNS había un familiar de primer grado con AAT (3,4).[canalmarfan.org]
  • Predominan en la porción descendente y su etiología (causa) puede ser Ateroesclerotica (endurecimiento de las paredes), por Degeneración o Fibrosis Quistica de la capa media arterial, es decir deterioro de las fibras elásticas de la pared asociada a la[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • Estos aneurismas son más propensos a romperse con un diámetro menor que en las otras etiologías. Así mismo el riesgo de disección aórtica es más elevado en estos pacientes.[abc.es]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA En el 1 al 3% de las autopsias se identifica una disección. Los afroamericanos, los hombres, los ancianos y las personas con hipertensión arterial presentan un riesgo más elevado.[clinicazurbano.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA La disección de la aorta se produce por el desgarro circular o, con menor frecuencia, transversal de la íntima y parte de la capa media [ Los sitios más frecuentes son a nivel de la pared lateral derecha de aorta ascendente ( es la zona[clinicazurbano.com]

Prevención

  • La misma conducta y prevención de factores de riesgo que se sugiere para la prevención de la enfermedad coronaria y de arterias periféricas se indica para la prevención del Aneurisma Aórtico haciendo hincapié fundamentalmente: Control y tratamiento de[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es Un aneurisma es una dilatación localizada y permanente que se produce en las paredes de las arterias .[cuidateplus.marca.com]
  • Cuándo contactar a un profesional médico Coméntele a su proveedor de atención médica si tiene: Antecedentes familiares de trastornos del tejido conectivo (como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos) Molestia en el pecho o en la espalda Prevención[eclinicalworks.adam.com]

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