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Anemia sideroblástica


Presentación

  • Anemias sideroblásticashereditarias La edad de presentación es variable, desde el nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común edad adulta temprana). Algunas formas responden a la administración de piridoxina.[slideshare.net]
  • La edad de presentación es variable, desde el nacimiento hasta la edad adulta. Algunas formas responden a la administración de piridoxina.[ecured.cu]
  • La presentación clínica es variable, por lo que es necesario un adecuado seguimiento de la evolución del paciente y un detallado estudio bioquímico-molecular para establecer el diagnóstico.[es.wikipedia.org]
Anemia
  • Se sospecha una anemia sideroblástica en pacientes con anemia microcítica o anemia con alta RDW, en particular cuando hay aumento del hierro y la ferritina séricos y la saturación de transferrina (ver Anemia ferropénica ).[merckmanuals.com]
  • […] o congénita, adquirida, o secundaria Anemia sideroblástica.[ecured.cu]
  • Anemia Sideroblástica 3. Cuerpos de Pappenheimer 4.[slideshare.net]
  • […] realiza diagnósticos genéticos de anemias sideroblásticas congénitas y anemias sideroblásticas adquiridas.[bloodgenetics.com]
  • Última actualización: Junio 2006 Fuente: —acidosis-l-ctica—anemia-siderobl-stica&Disease_Disease_Search_diseaseType Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades Miopat-a-mitocondrial-con-anemia-siderobl-stica&title Miopat-a-mitocondrial-con-anemia-siderobl-stica[femexer.org]
Palidez
  • Signos y SintomasLos signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro: Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia, Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e hiperpigmentación cutánea.[slideshare.net]
  • Los síntomas suelen ser los mismos que los producidos por cualquier otro tipo de anemia: Debilidad y fatiga Palidez Dificultad para respirar y para dormir Mareo y dolor de cabeza Además, debido a la hemosiderosis se puede presentar también problemas en[tuotromedico.com]
  • Las manifestaciones habituales incluyen cansancio, mareos, taquicardia, palidez de piel y hepatoesplenomegalia.[ivami.com]
  • Las manifestaciones clínicas de la anemia megaloblástica pueden incluir hiporexia, letargia, cefalea, palidez, diarrea y parestesia en manos y pies.[bloodgenetics.com]
  • Caso Clínico : Paciente de 55 años, sexo masculino, que ingresa por presentar edemas en miembros inferiores (1/6 suprapatelar, 2/6 infrapatelar) y sacro de consistencia blanda, distensión abdominal, palidez cutáneo mucosa, astenia y adinamia progresiva[smiba.org.ar]
Cansancio
  • Las manifestaciones habituales incluyen cansancio, mareos, taquicardia, palidez de piel y hepatoesplenomegalia.[ivami.com]
Cefalea
  • ., irritabilidad, cefalea neuropatía en pies y muñecas, ataxia. En ocasiones hay I.Renal, y es característico el ribete de Burton.[slideshare.net]
  • Las manifestaciones clínicas de la anemia megaloblástica pueden incluir hiporexia, letargia, cefalea, palidez, diarrea y parestesia en manos y pies.[bloodgenetics.com]
  • Un mes después se comprueba mejoría clínica (remisión de la cefalea y los mareos) y analítica3 (Hb: 9,4 g/dl); por lo que se decide continuar con misma ferroterapia durante 3 meses más.[pediatriaintegral.es]

Diagnóstico

  • Redacción 18 julio, 2019 Especialidades Médicas Congreso de Patología Digestiva La gastroparesia o dificultad para el vaciado ha encontrado en la técnica G-Poem, un aliado para aliviar síntomas que, a veces, son de dificultoso diagnóstico.[diariomedico.com]
  • Diagnostico Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica. El rasgo morfológico patognomónico[slideshare.net]
  • Desde el punto de vista fisiopatológico este síndrome es una citopatía mitocondrial que está provocado por deleciones en el ADN mitocondrial, las cuales sirven como criterio diagnóstico.[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico diferencial incluye: síndrome de Wolfram, trastornos mitocondriales como el síndrome de Kearns-Sayre y el síndrome de Pearson (consulte estos términos), así como déficit en la dieta de vitamina B12 o de folato.[bloodgenetics.com]
Anemia microcítica
  • Se sospecha una anemia sideroblástica en pacientes con anemia microcítica o anemia con alta RDW, en particular cuando hay aumento del hierro y la ferritina séricos y la saturación de transferrina (ver Anemia ferropénica ).[merckmanuals.com]
  • La anemia microcítica sideroblástica con ataxia ligada al cromosoma X (XLSA / A) es una forma sindrómica asociada con ataxia espinocerebelosa, y se puede deber a mutaciones en un gen ABCB7 (Allikmets R. et al, 1999) (OMIM #301310).[bloodgenetics.com]
  • En analítica2 se confirma anemia microcítica-hipocroma severa con Hb: 6,7 g/dl, VCM: 63 fl y HCM: 17,6 pg, y ferropenia marcada, con resto dentro de la normalidad.[pediatriaintegral.es]
Disminución de hemoglobina
  • Los signos y síntomas de la anemia sideroblástica ligada al cromosoma X son debidos a una combinación de disminución de hemoglobina y de la sobrecarga de hierro.[ivami.com]
Trombocitosis
  • Otros hallazgos presentes en la AF consisten en: • Alteraciones de la serie plaquetar, con recuento leucocitario normal: trombocitosis ocasional por probable aumento de la eritropoyetina (similitud con la trombopoyetina), aunque en ocasiones puede aparecer[pediatriaintegral.es]

Tratamiento

  • Barcelona 3 junio, 2019 Hematología y Hemoterapia Primera novedad terapéutica en 20 años Los tratamientos disponibles para la hemofilia A hasta ahora exigen la administración intravenosa cada 24 o 48 horas.[diariomedico.com]
  • ¿Cuál es el tratamiento recomendado? El tratamiento recomendado es mediante Piridoxina (vitamina B6) en dosis de 50 a 200 mg al día (a veces asociada con ácido fólico) pero sólo un tercio de los pacientes responden adecuadamente a este tratamiento.[tuotromedico.com]
  • La anemia suele ser macrocítica y puede responder al tratamiento con tiamina. Se supone que en algunos casos la causa puede radicar en mutaciones en el DNA mitocondrial.[ecured.cu]
  • .  ANEMIA SIDEROBLASTICA CONGENITA  Anemia diseritropoyética caracterizada por anemia refractaria a tratamiento, acúmulo de Fe en los depósitos y una eritropoyesis ineficaz.  Cursan con Clínica de anemia y hepatoesplenomegalia suele haber ictericia[slideshare.net]
  • Diez dias despues del inicio del tratamiento comenzo con prurito, ictericia y coluria. Se suspendieron ambos y se le administro iodo radioactivo. Dos meses despues Ia bilirrubina directa aicanzo 35 mg por ciento.[semanticscholar.org]

Pronóstico

  • .• Anormalidad • Mieloma multiple marcada del • Linfoma grupo hemo • Postratamiento: enf Hodgkin y mieloma (mal pronostico) 10.[slideshare.net]
  • El pronóstico depende esencialmente del número de órganos afectados y la enfermedad progresa lentamente a lo largo de décadas. Mas información clicando AQUÍ[mueveteporlosquenopueden.org]

Etiología

  • En este sentido, la sideroblastosis no sería más que una manifestación compartida por multitud de procesos de gravedad, etiología y evolución muy diferentes.[ecured.cu]
  • […] crónica de cualquier etiología.[fisterra.com]
  • Reporte de un caso Francisco Cammarata Scalisi, Ester López Gallardo, Sonia Emperador, Eduardo Ruiz Pesini, Gloria Da Silva, Nolis Camacho, Julio Montoya Resumen Entre las etiologías de anemias en la infancia, las citopatías mitocondriales son poco frecuentes[produccioncientificaluz.org]
  • Dietético En cualquier caso, pero especialmente si la etiología es nutricional, debe aumentarse el aporte de Fe dietético, fundamentalmente a través del incremento de alimentos de origen animal ricos en Fe.[pediatriaintegral.es]

Epidemiología

  • Epidemiología La prevalencia es mayor en lactantes y en mujeres adolescentes. Las diferencias entre distintos ámbitos dependerán principalmente de condicionantes socioeconómicos relacionados con la alimentación.[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Tres situaciones progresivas en el déficit de hierro: ferropenia latente, ferropenia sin anemia (o ferropenia manifiesta) y anemia ferropénica.[pediatriaintegral.es]

Prevención

  • Hospital Universitario Vall D'Hebrón, de Barcelona, Eva Martínez Arredondo 22 junio, 2019 Salud de la mujer Especial Salud de la Mujer Inmaculada Roldán, coordinadora del Grupo de Trombosis Cardiovascular de la SEC, incide en la importancia de la adecuada prevención[diariomedico.com]
  • Importancia de la ferropenia en el niño pequeño: repercusiones y prevención. An Pediatr. 2011; 74: 415.e1-415.e10.[pediatriaintegral.es]

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