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Anemia refractoria


Presentación

  • La mediana de edad de presentación en el adulto es de 65 años y de seis años en el niño.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Los signos y síntomas de presentación están relacionados con las citopenias periféricas, por lo que son inespecíficos.[ecured.cu]
  • En resumen, los SMD representan una hemopatía clonal mieloide con gran variedad de presentaciones. La transformación de SMD en LLA es muy rara, con muy pocos casos publicados.[analesdepediatria.org]
  • La presentación clínica es variable. La CDA III se puede manifestar con anemia leve y la ictericia en los recién nacidos, pero puede que no se descubra hasta la infancia o en la edad adulta.[bloodgenetics.com]
  • Tanto la presentación como la evolución de las manifestaciones hematológicas resultan de la acumulación de múltiples lesiones genéticas: pérdida de genes supresores de tumores, activación de mutaciones oncogénicas u otras alteraciones nocivas.[theoncologyinstitute.com]
Debilidad
  • La falta de oxígeno conduce a los signos y síntomas de la anemia, que pueden incluir fatiga, debilidad y piel pálida.[ivami.com]
  • Los síntomas iniciales pueden incluir debilidad progresiva, fatiga, infecciones recurrentes o persistentes, y hemorragias. Aproximadamente en la mitad de los casos, se desconoce la causa exacta. En otros casos, ciertos agentes tóxicos (ej.[enfermedades-raras.org]
  • En ocasiones se observan casos que simulan aplasia medular: debilidad, púrpura, fiebre. El bazo puede ser palpable en los tipos 3, 4 y 5.[ecured.cu]
  • Los síntomas suelen ser los mismos que los producidos por cualquier otro tipo de anemia: Debilidad y fatiga Palidez Dificultad para respirar y para dormir Mareo y dolor de cabeza Además, debido a la hemosiderosis se puede presentar también problemas en[tuotromedico.com]
  • Estos depende del tipo de células sanguíneas afectadas e incluyen: Debilidad o cansancio debido a la anemia Dificultad respiratoria Hemotomas o sangrado que se producen fácilmente Puntos diminutos rojos o morados debajo de la piel causados por el sangrado[medlineplus.gov]
Disnea de esfuerzo
  • Caso 2 Hombre de 59 años, sin antecedentes mórbidos, consultó en julio de 1998 con historia de 2 meses de compromiso del estado general, disnea de esfuerzo y equimosis frecuentes.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Informes periodísticos DIFERENCIACION DIAGNOSTICA ENTRE ANEMIA APLASICA Y SINDROME MIELODISPLASICO HIPOPLASICO Estudio en 35 pacientes Baltimore, EE.UU.[siicsalud.com]
  • DIAGNÓSTICO Arriba Exploraciones complementarias 1.[empendium.com]
  • El estudio de una posible enfermedad por sobrecarga de hierro al diagnóstico se realizó en el 75% de los pacientes (18 pacientes).[scielo.isciii.es]
  • Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico se establece en un paciente que presenta, por lo general, pancitopenia moderada, sin blastos circulantes o con mínima cantidad de ellos, con un curso clínico crónico y una médula Ósea displásica con[ecured.cu]
  • Las mutaciones en el gen KIF23 también pueden determinar un diagnóstico de CDA III.[bloodgenetics.com]

Tratamiento

  • Antecedentes Hipertensión arterial sin tratamiento en la actualidad por buen control de las cifras de presión arterial, enfermedad vascular periférica, fibrilación auricular en tratamiento con amiodarona y Sintrom , artritis reumatoide sin tratamiento[revistanefrologia.com]
  • El tratamiento con desferroxiamina, quelante parenteral de hierro, es efectivo para prevenir la sobrecarga de hierro pero la elevada tasa de abandono del tratamiento pone de manifiesto la dificultad que representa la utilización de los esquemas terapéuticos[scielo.isciii.es]
  • En la literatura hay varios artículos que hacen referencia a que un excesivo nivel de hormona paratirfoidea (PTH) puede reducir la eficacia del tratamiento con eritropoyetina 4,5 , así como otros en los que el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario[dev.nefro.elsevier.es]
  • El diagnóstico histológico fue dermatosis aguda febril neutrofílica o Síndrome de Sweet, por lo que se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg (70 kg); a los 15 días de tratamiento, se apreció una discreta mejoría de las lesiones por lo que[biomed.uninet.edu]

Pronóstico

  • Las más frecuentes son las de pronóstico desfavorable, con monosomía 7 y del(7q). 4. Estudio molecular : no se recomienda de rutina, puede ser de utilidad en caso de SMD con el cariotipo normal y para definir el pronóstico. 5.[empendium.com]
  • Aunque la fibrosis no forma parte de los sistemas pronóstico habituales, su presencia está asociada a mal pronóstico en términos de supervivencia global y de evolución a LMA (Buesche, et al. 2008) (M. Della Porta, et al. 2009).[gesmd.es]
  • pronóstico internacional ayuda a hacer predicciones.[theoncologyinstitute.com]
  • Dos revisiones narrativas (1,2) y una guía de práctica clínica (3) coinciden en señalar a la estenosis anatómica venosa como el factor con mayor valor pronóstico para una trombosis de la fistula arteriovenosa (FAV) en pacientes hemodializados, siendo[murciasalud.es]
  • "Nuestra línea de trabajo se centra en el conocimiento de los cambios genéticos que tienen valor pronóstico y diagnóstico.[fcarreras.org]

Etiología

  • Etiología y cuadro clínico La causa no se conoce y quizá se relacione con factores muy similares a aquellos que pueden provocar la leucemia: virus, agentes tóxicos, radiación, factores genéticos, entre otros.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Etiología y Fisiopatología MDS es causada por exposiciones ambientales tales como radiación y benceno; Otros factores de riesgo han sido reportados de manera inconsistente.[theoncologyinstitute.com]
  • La etiología es generalmente desconocida. El riesgo aumenta con la exposición a compuestos químicos (p. ej. benceno, tolueno), metales pesados, al humo de tabaco, radiación ionizante, citostáticos y/o radioterapia.[empendium.com]
  • CASO CLÍNICO Se trata de una mujer de 78 años con enfermedad renal crónica de etiología no filiada, en programa de hemodiálisis desde febrero de 2004, que ingresa en el servicio de Nefrología en enero de 2009 para estudio de anemia refractaria al tratamiento[revistanefrologia.com]
  • En la investigación de la etiología de la mielofibrosis, se descartaron los trastornos mielo y linfoproliferativos, así como otros motivos no hematológicos, concluyendo que la causa era el hiperparatiroidismo secundario grave del paciente.[dev.nefro.elsevier.es]

Epidemiología

  • […] aguda es arbitraria y los agrupa como leucemia aguda, señala que CMML se comporta como una enfermedad mieloproliferativa y separa las anemias refractarias con cambios dismórficos restringidos al linaje eritroide De aquellos con cambios de multilineage Epidemiología[theoncologyinstitute.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Etiología y Fisiopatología MDS es causada por exposiciones ambientales tales como radiación y benceno; Otros factores de riesgo han sido reportados de manera inconsistente.[theoncologyinstitute.com]
  • En la figura 4 se explica la fisiopatología de la mielofibrosis.[dev.nefro.elsevier.es]

Prevención

  • Lea también las recomendaciones nutricionales para la prevención de la anemia Fuente del artículo[geminizlover.blogspot.com]
  • Sin embargo, tan importante es el tratamiento de la sobrecarga como su prevención ya que cada unidad de sangre contiene alrededor de 200 mg de hierro y los pacientes que requieren más de 20-30 unidades de sangre tienen riesgo de desarrollar una sobrecarga[scielo.isciii.es]

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