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Anemia hemolítica autoinmune


Presentación

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  • El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la presentación clínica (anemia, cambios en el bazo como aumento de tamaño y congestión, ictericia…) y los estudios analíticos característicos, incluyendo un recuento de hematíes y de reticulocitos (hematíes[metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]
Ictericia
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • El cuadro clínico puede cursar con fatiga, anemia, e ictericia (palidez amarillenta persistente de la piel, de las mucosas y de la conjuntiva).[web.archive.org]
  • El grado de hemólisis es muy variable, y va desde muy leve o formas completamente compensadas, a la anemia neonatal con peligro vital y la ictericia que requieren transfusiones. La esplenectom...[metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]
  • Clínicamente las principales manifestaciones del síndrome hemolítico son anemia (palidez de inicio rápido), ictericia y esplenomegalia, cuya intensidad depende de la gravedad de la hemólisis y de la forma de instauración.[fisterra.com]
  • En neonatos con ictericia grave pertenecientes a estos grupos étnicos también sería conveniente descartar la deficiencia enzimática.[pap.es]
Hepatomegalia
  • Se le realizó hemograma, VHS ( Tabla 1 y Gráficos 1 y 2 ), antigenemia para CMV que resultó negativa, ecografía abdominal que evidenció hepatomegalia homogénea y esplenomegalia difusa de 23 cm.[scielo.cl]
  • Destacaba la coloración cutánea pálida-ictérica, con palidez de mucosas, sin exantemas ni petequias, con buena hidratación, sin signos de dificultad respiratoria, abdomen normal sin hepatomegalia ni esplenomegalia y sin adenopatías palpables.[pap.es]
Anemia
  • Definiciones anteriores: anemia, anemia aplásica, anemia de Fanconi, anemia hemolítica autoinmune, anemia hemolítica inmunocompleja Definiciones siguientes: anemia perniciosa, anestesia, anestesia general, anestesia local, anestésico[web.archive.org]
  • […] de anemia en estos pacientes.[scielo.cl]
  • Las anemias inmunohemolíticas son un grupo de anemias hemolíticas poco frecuentes, causadas por enfermedades autoinmunes en donde el sistema inmune ataca a los glóbulos rojos.[es.wikipedia.org]
  • En general las anemias hemolíticas corresponden aproximadamente al 5% de todas las anemias.[monografias.com]
Palidez
  • Ciertos anticuerpos monoclonales han sido eficaces en el tratamiento de anemias por crioaglutininas.[9] Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) Prueba de Coombs directa o indirecta[es.wikipedia.org]
  • Al examen físico de ingreso destacaba palidez intensa, temperatura 39º C, adenopatías generalizadas con diámetro de 5 cm, faringe con descarga posterior y a la palpación del abdomen, bazo de aproximadamente 20 cm.[scielo.cl]
  • Acudió a urgencias por astenia intensa, artralgias y palidez mucocutánea. Analíticamente se objetivaron cifras de hemoglobina (Hb) de 5 g/dl y VCM 81 fl por lo que precisó transfusión de concentrados de hematíes.[reumatologiaclinica.org]
  • El cuadro clínico puede cursar con fatiga, anemia, e ictericia (palidez amarillenta persistente de la piel, de las mucosas y de la conjuntiva).[web.archive.org]
Fiebre
  • En octubre del mismo año se hospitalizó por presentar fiebre durante 4 días, hasta 39ºC, compromiso del estado general y adenopatías generalizadas sensibles.[scielo.cl]
  • En octubre del mismo año se hospitalizó por presentar fiebre durante 4 días, hasta 39ºC, compromiso del estado general y adenopatías generalizadas sensibles .[scielo.conicyt.cl]
  • Segundo caso: Mujer de 19 años con reciente diagnóstico de LES en tratamiento con azatioprina (50 mg/día) e hidroxicloroquina (200 mg/día) que acudió a urgencias por fiebre de 38,5 C, deterioro del estado general, poliartralgias y astenia.[reumatologiaclinica.org]
  • Si el trastorno es grave, puede causar fiebre, dolor torácico, síncope o insuficiencia cardíaca. Es típica la esplenomegalia leve. • La enfermedad por crioaglutininas se manifiesta por anemia hemolítica aguda o crónica.[es.slideshare.net]
  • La crisis hemolítica aguda grave es poco frecuente y se acompaña de fiebre, dolor abdominal, dorsalgia, escalofríos y shock.[fundacionmapfre.org]
Linfoma de Hodgkin
  • […] no-Hodgkin, leucemia linfocítica crónica), o del tejido conectivo (ej. lupus eritematoso sistémico).[web.archive.org]
  • […] no Hodgkin, sarcoma de Kaposi); deficiencias nutricionales (vitamina B 12, folato); alteraciones en el metabolismo del fierro; fármacos (dapsona, primaquina); supresión de la médula ósea, frecuentemente asociada al uso de zidovudina; efecto propio del[scielo.cl]
  • […] no Hodgkin, sarcoma de Kaposi); deficiencias nutricionales (vitamina B 12 , folato); alteraciones en el metabolismo del fierro; fármacos (dapsona, primaquina); supresión de la médula ósea, frecuentemente asociada al uso de zidovudina; efecto propio del[scielo.conicyt.cl]
Escalofríos
  • La crisis hemolítica aguda grave es poco frecuente y se acompaña de fiebre, dolor abdominal, dorsalgia, escalofríos y shock.[fundacionmapfre.org]
  • E n la HPF de los niños tras infección vírica, el cuadro clínico puede ser muy agudo, precipitado por el frío, con cuadro de postración, dolores lumbares y abdominales, escalofríos y fiebre.[web.archive.org]
Dificultad respiratoria
  • Ciertos anticuerpos monoclonales han sido eficaces en el tratamiento de anemias por crioaglutininas.[9] Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) Prueba de Coombs directa o indirecta[es.wikipedia.org]
  • respiratoria Lengua adolorida El primer tratamiento que se intenta generalmente es un medicamento esteroide, como prednisona.[nlm.nih.gov]
  • Sintomas • Fatiga • Palidez de la piel • Dificultad respiratoria • Taquicardia • Orina turbia • Agrandamiento del bazo 5.[es.slideshare.net]
  • A las 72 h del ingreso presentó empeoramiento del estado general, con incremento de la dificultad respiratoria y palidez.[analesdepediatria.org]
  • Destacaba la coloración cutánea pálida-ictérica, con palidez de mucosas, sin exantemas ni petequias, con buena hidratación, sin signos de dificultad respiratoria, abdomen normal sin hepatomegalia ni esplenomegalia y sin adenopatías palpables.[pap.es]
Disnea
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Una disminución rápida del hematocrito determina la instauración brusca de un cuadro clínico de astenia, taquicardia, mareo, sudoración y disnea de esfuerzo, con pérdida de conciencia en algunos casos.[fundacionmapfre.org]
  • Desde el punto de vista clínico, la AHAI por crioaglutininas se presenta de forma aguda en el curso del proceso infeccioso, con síntomas determinados tanto por la propia anemia como por la aglutinación de glóbulos rojos a bajas temperaturas, tales como disnea[analesdepediatria.org]
  • También se ha relacionado la presencia de hemólisis con mayores puntuaciones electrocardiográficas de hipertrofia ventricular izquierda, con la velocidad máxima de eyección y llenado, y con un estadio funcional para la disnea más avanzado, y de forma[medintensiva.org]
  • .), o de intolerancia al esfuerzo (disnea, ángor), aunque puede ser de comienzo brusco y muy intensa, presentándose el paciente con palidez, fiebre, ictericia, taquicardia, hiperpnea e incluso síntomas y signos de insuficiencia cardíaca o fracaso cardiovascular[web.archive.org]
Disnea de esfuerzo
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Una disminución rápida del hematocrito determina la instauración brusca de un cuadro clínico de astenia, taquicardia, mareo, sudoración y disnea de esfuerzo, con pérdida de conciencia en algunos casos.[fundacionmapfre.org]
Taquicardia
  • Ciertos anticuerpos monoclonales han sido eficaces en el tratamiento de anemias por crioaglutininas.[9] Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) Prueba de Coombs directa o indirecta[es.wikipedia.org]
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Sintomas • Fatiga • Palidez de la piel • Dificultad respiratoria • Taquicardia • Orina turbia • Agrandamiento del bazo 5.[es.slideshare.net]
  • Una disminución rápida del hematocrito determina la instauración brusca de un cuadro clínico de astenia, taquicardia, mareo, sudoración y disnea de esfuerzo, con pérdida de conciencia en algunos casos.[fundacionmapfre.org]
  • La angina desapareció tras finalizar la técnica y administrar meperidina, pero ante la persistencia de la hipotensión arterial se inició infusión de dopamina y dobutamina reapareciendo la angina con taquicardia sinusal.[medintensiva.org]
Esplenomegalia
  • Desde julio del 2001 inició un cuadro de adenopatías generalizadas de aproximadamente 4 cm de diámetro y esplenomegalia de 8 cm bajo el reborde costal.[scielo.cl]
  • Ciertos anticuerpos monoclonales han sido eficaces en el tratamiento de anemias por crioaglutininas.[9] Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) Prueba de Coombs directa o indirecta[es.wikipedia.org]
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Clínicamente las principales manifestaciones del síndrome hemolítico son anemia (palidez de inicio rápido), ictericia y esplenomegalia, cuya intensidad depende de la gravedad de la hemólisis y de la forma de instauración.[fisterra.com]
Astenia
  • Acudió a urgencias por astenia intensa, artralgias y palidez mucocutánea. Analíticamente se objetivaron cifras de hemoglobina (Hb) de 5 g/dl y VCM 81 fl por lo que precisó transfusión de concentrados de hematíes.[reumatologiaclinica.org]
  • Doce días después comenzó con compromiso del estado general importante, astenia marcada, sensación febril cuantificada hasta 39,5º C, dorsalgia y de extremidades inferiores, palidez acentuada y orinas colúricas, por lo que se hospitalizó.[scielo.cl]
  • Una disminución rápida del hematocrito determina la instauración brusca de un cuadro clínico de astenia, taquicardia, mareo, sudoración y disnea de esfuerzo, con pérdida de conciencia en algunos casos.[fundacionmapfre.org]
Mareo
  • […] aparece lentamente, los síntomas que pueden producirse primero abarcan: Sentirse débil o cansado más a menudo que de costumbre, o con el ejercicio Dolores de cabeza Problemas para concentrarse o pensar Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar: Mareo[nlm.nih.gov]
  • Desaconsejar la conducción en toda anemia que produzca mareo, sueño y falta de atención.[fundacionmapfre.org]
  • Otros riesgos asociados con la extracción de sangre son leves, pero pueden ser: Sangrado excesivo Desmayo o sensación de mareo Punciones múltiples para localizar las venas Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel) Infección (un riesgo leve cada[nlm.nih.gov]
  • La anemia es generalmente de comienzo insidioso, con síntomas vagos referibles a sistema nervioso central (mareos, cefaleas, acúfenos, etc.), o de intolerancia al esfuerzo (disnea, ángor), aunque puede ser de comienzo brusco y muy intensa, presentándose[web.archive.org]
Cefalea
  • Los síntomas de criohemoglobinuria paroxística pueden consistir en dolor intenso en la espalda y las piernas, cefalea, vómitos, diarrea y eliminación de orina de color marrón oscuro; puede haber hepatoesplenomegalia. 8.[es.slideshare.net]
  • A los 21 días del trasplante acude al servicio de urgencias por síndrome febril con disuria leve, postración y cefalea de 48 h de evolución.[revistanefrologia.com]
  • La anemia es generalmente de comienzo insidioso, con síntomas vagos referibles a sistema nervioso central (mareos, cefaleas, acúfenos, etc.), o de intolerancia al esfuerzo (disnea, ángor), aunque puede ser de comienzo brusco y muy intensa, presentándose[web.archive.org]
Orina oscura
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[orpha.net]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras causas no autoinmunes de la anemia hemolítica. Manejo y tratamiento El tratamiento depende de un diagnóstico correcto.[orpha.net]
  • La AHAI supone una entidad patológica grave, por lo tanto es importante un diagnóstico precoz, así como un tratamiento intensivo para detener el proceso hemolítico.[reumatologiaclinica.org]
  • Los diagnósticos de ingreso fueron: SIDA C3, anemia hemolítica, sinusitis maxilar.[scielo.cl]
  • En la literatura se menciona que el test de Coombs o antiglobulinas como el método más utilizado para el diagnóstico.[redalyc.org]
Disminución de hematocrito
  • Evolucionó febril, con hemólisis progresiva, disminución del hematocrito y trombocitopenia ( Gráficos 1 y 2 ) por lo cual se agregó inmunoglobulina endovenosa completándose 5 días. Una biopsia de médula ósea fue informada como normal.[scielo.cl]

Tratamiento

  • Se inició tratamiento con ceftriaxona (completándose 7 días), ácido folínico e hidrocortisona.[scielo.cl]
  • El tratamiento de los casos leves y graves consiste en administrar Glucocorticoides (por ejemplo, Prednisona) y/o inmunosupresores.[es.wikipedia.org]
  • Editor: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una manifestación común en el lupus eritematoso sistémico (LES), a menudo refractaria al tratamiento convencional.[reumatologiaclinica.org]
  • También se pueden aplicar otros tratamientos con inmunosupresores.[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende de la causa subyacente a la enfermedad y de que se realice un manejo adecuado y a tiempo de los síntomas, pero la enfermedad no suele ser mortal.[orpha.net]
  • Sin embargo, la anemia hemolítica es poco frecuente y generalmente de escasa magnitud, pero si es severa se relaciona con mal pronóstico.[scielo.cl]
  • Un diagnóstico y un tratamiento precoces marcarán el pronóstico del paciente 1 . CASO CLÍNICO Paciente de 42 años, de origen nigeriano pero residente en España desde hacía 12 años, con un último viaje a su país hacía 5 años.[revistanefrologia.com]
  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología , diagnóstico , tratamiento , pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Etiología La AIHA puede ser primaria (idiopática), secundaria a una infección o asociada a enfermedades como linfomas de células B, otras enfermedades autoinmunes órgano-específicas o sistémicas, enfermedad de Hodgkin, hepatitis o inmunodeficiencias primarias[orpha.net]
  • La etiología de la anemia hemolítica en pacientes VIH es múltiple siendo más común la mediada por autoanticuerpos contra antígenos del eritrocito, en su mayoría IgG. Los más frecuentes son dirigidos contra antígeno U e i.[scielo.cl]
  • La etiología de la anemia hemolítica autoin- mune todavía no es clara. Sin embargo, se sabe que existe una alteración en el recono- cimiento proteico que lleva a la producción de anticuerpos que se unen a la membrana del eritrocito y los destruye.[redalyc.org]
  • La etiología de la anemia varía según la edad. Existe una anemia fisiológica del recién nacido, que se produce sobre las 6-9 semanas de vida y con valores de hemoglobina alrededor de 11 g/dl.[pap.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se estima una incidencia anual de 1/35.000-1/80.000 en América del Norte y Europa occidental.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • La prevención de la hemólisis es la mejor medida terapéutica.[pap.es]
  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología , diagnóstico , tratamiento , pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento de las enfermedades crónicas asociadas y la prevención de las complicaciones con ellas relacionadas permitirá mejorar la evolución de la anemia.[fundacionmapfre.org]

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