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Anemia aplásica severa


Presentación

  • Zanetto Aplasia eritroide pura y aplasia mieloide pura en pacientes con síndrome de Sjögren primario Presentación de dos casos. Hematología, 12 (2008), pp. 9-11 [11.] C. Mavragani, E. Vlachaki, M.[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DE CASO Paciente femenina de raza negra, de 21 años de edad, procedente de zona rural, quien fue remitida el 15 de enero del 2007 de un hospital de segundo nivel por presentar inestabilidad hemodinámica.[rcientificas.uninorte.edu.co]
Ictericia
  • Como antecedente de interés, refería una ictericia neonatal que había precisado fototerapia. A su llegada, presentaba regular estado general, con un tinte pálido ictérico de piel y mucosas.[analesdepediatria.org]
  • Las constantes eran normales y en la exploración destacaba aspecto caquéctico, palidez cutánea e ictericia cutáneo-mucosa, no se palpaban adenopatías, el tacto rectal fue normal.[scielo.isciii.es]
Ulceras orales
  • Por su parte la granulocitopenia puede aparecer como úlceras orales e infecciones bacterianas.[monografias.com]
Anemia
  • El objetivo de este trabajo es determinar el perfil clínico de los pacientes adultos diagnosticados de Anemia Aplásica Severa durante el período comprendido 2001-2004.[repositorio.urp.edu.pe]
  • Globulina antilinfocítica en el tratamiento de la anemia aplásica severa. Antilymphocyte globulin in the treatment of severe aplastic anemia.[scielo.org.pe]
  • Relapse and clonal disease in children with aplastic anemia (AA) after immunosuppressive therapy (1ST): the SAA 94 experience. German/Austrian Pediatric Aplastic Anemia Working Group.[scielo.conicyt.cl]
  • No es posible realizar recomendaciones definitivas con respecto a la elección de la intervención para el tratamiento de la anemia aplásica severa adquirida.[cochrane.org]
  • Anemia aplástica adquirida Según algunas series la anemia aplástica adquirida es idiopática hasta en un 80% de los casos.[monografias.com]
Palidez
  • Los pacientes pueden presentar palidez, debilidad, fatiga y disnea. La progresión de la enfermedad se asocia con infecciones graves, que representan una causa principal de muerte.[cochrane.org]
  • Cuadro clínico [ editar ] Debido a que las tres líneas celulares de la médula ósea están defectuosas, los síntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempeñan los glóbulos blancos , rojos y plaquetas : [ 2 ] Palidez.[es.wikipedia.org]
  • Clínicamente, se manifiesta con palidez, astenia, anorexia, irritabilidad y taquicardia.[analesdepediatria.org]
  • La anemia puede manifestarse por fatiga, palidez y taquicardia, sin embargo debido a su instauración progresiva es a menudo bien tolerada. Por su parte la granulocitopenia puede aparecer como úlceras orales e infecciones bacterianas.[monografias.com]
  • Las constantes eran normales y en la exploración destacaba aspecto caquéctico, palidez cutánea e ictericia cutáneo-mucosa, no se palpaban adenopatías, el tacto rectal fue normal.[scielo.isciii.es]
Dolor
  • El inicio de la enfermedad suele ser insidioso, con los síntomas predominantes de dolor, rigidez y edema articular.[elsevier.es]
  • Niña de 4 años con astenia, fiebre intermitente y dolor abdominal de 7 días de evolución. Impresiona de regular estado general, presentando ictericia mucocutánea, un soplo III/VI / iv y un abdomen doloroso con hepatoesplenomegalia.[analesdepediatria.org]
  • […] realizar esfuerzos Frecuencia cardíaca rápida o irregular Piel pálida Infecciones frecuentes o prolongadas Hematomas sin causa aparente o que aparecen con facilidad Sangrados nasales o de encías Sangrado prolongado por cortes Erupción cutánea Mareos Dolor[mayoclinic.org]
  • Un paciente tuvo EICH severo cutáneo e intestinal y se mantuvo hospitalizado por 8 meses para manejo de complicaciones asociadas (septicemia, dolor abdominal, oclusión intestinal, aspergilosis) hasta la resolución del EICH.[scielo.conicyt.cl]
Fiebre
  • A los pacientes con fiebre ( 38,0 e C) se les tomó hemocultivo y fueron tratados con antibióticos de amplio espectro, además de recibir profilaxis inicial con aciclo-vir y fluconazol.[scielo.conicyt.cl]
  • En este centro aumentó el sangrado, además presentó fiebre intermitente no cuantificada, acompañada posteriormente por inestabilidad hemodinámica, por lo cual requirió servicios de cuidados intensivos, razón de su remisión al Hospital Universidad del[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • En urgencias, la paciente presentaba regular estado general, palidez, fiebre y taquicardia.[analesdepediatria.org]
Debilidad
  • Los pacientes pueden presentar palidez, debilidad, fatiga y disnea. La progresión de la enfermedad se asocia con infecciones graves, que representan una causa principal de muerte.[cochrane.org]
  • Debilidad, cansancio, caída del cuero cabelludo, fatiga y falta de aliento .[es.wikipedia.org]
Disnea
  • Los pacientes pueden presentar palidez, debilidad, fatiga y disnea. La progresión de la enfermedad se asocia con infecciones graves, que representan una causa principal de muerte.[cochrane.org]
Taquicardia
  • Clínicamente, se manifiesta con palidez, astenia, anorexia, irritabilidad y taquicardia.[analesdepediatria.org]
  • La anemia puede manifestarse por fatiga, palidez y taquicardia, sin embargo debido a su instauración progresiva es a menudo bien tolerada. Por su parte la granulocitopenia puede aparecer como úlceras orales e infecciones bacterianas.[monografias.com]
  • Paciente que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con datos de respuesta inflamatoria sistémica asociado a alteraciones hemodinámicas (taquicardia, taquipnea, fiebre, con alteración de la perfusión), por lo cual se enfocó como un shock séptico[rcientificas.uninorte.edu.co]
Artralgia
  • Pueden referir el antecedente de un episodio febril con dolor abdominal, diarrea, artralgias, mal estado general y exantema (aunque a veces la infección es subclínica). El episodio revierte espontáneamente en 2-14 días 17,18 .[analesdepediatria.org]
Petequias
  • Las manifestaciones hemorrágicas debidas a la trombocitopenia se presentan de forma temprana y pueden ser el motivo de consulta, ocurriendo sangrado por mucosas, petequias y púrpura, la hemorragia grave es rara.[monografias.com]

Diagnóstico

  • PACIENTES Y MÉTODO Diagnóstico. 25 pacientes pediátricos (rango edad 2 a 18 años) con el diagnóstico de AAS adquirida fueron tratados en nuestras instituciones desde julio 1992 a enero 2006.[scielo.conicyt.cl]
  • Se incluyó a participantes con diagnóstico reciente de anemia aplásica severa que recibieron TCMH-DHC o tratamiento inmunosupresor sin TCMH o tratamiento inmunosupresor previo, y con un mínimo de cinco participantes por grupo de tratamiento.[cochrane.org]
  • En esta vertiente diagnóstica se encuentran la hematimetría ,la morfología ,la eritropatología ,la citogenética hematológica ,la citometría de flujo y la trombosis - hemostasia diagnóstica .[es.wikipedia.org]
  • En esta paciente se solicitaron todas las pruebas diagnósticas de entrada, sin realizar una aproximación diagnóstica inicial.[analesdepediatria.org]
  • Diagnóstico El diagnóstico de anemia aplástica se establece basado en la combinación de pancitopenia con el hallazgo histológico de una medula hipocelular llena de grasa.[monografias.com]
Citopenia
  • Ocasionalmente se ha comunicado la eliminación del virus y la mejoría del estado clínico con el uso de interferón en citopenias aisladas de origen autoinmunes (5).[scielo.isciii.es]
  • Respecto a la toxicidad atribuible al GAL ( Tabla N 4 ), en 21 pacientes (84%) observamos una disminución de las citopenias durante la infusión (especialmente trombocitopenia) por lo que recibieron transfusiones de plaquetas y cuando fue necesario GR.[scielo.org.pe]
  • Ingresa con diagnóstico de pan-citopenia en estudio, respuesta inflamatoria sistémica. Con antecedentes positivos de madre diabética y menarquia de 14 años, P:0, A:1, C:1, G:2, M:0, NV: 1., última menstruación el 11/11/2006.[rcientificas.uninorte.edu.co]
Bicitopenia
  • Estos pacientes con bicitopenia, o tricitopenia tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia mielogénica. 2.[monografias.com]
Parvovirus B19
  • El diagnóstico final fue crisis aplásica por Parvovirus B19 y virus de Epstein-Barr en una paciente con esferocitosis hereditaria.[analesdepediatria.org]
  • B19 Citomegalovirus Virus de la inmunodeficiencia humana Timoma Enfermedades autoinmunes Lupus eritematoso diseminado Enfermedad de injerto contra huésped Embarazo Aplasia medular congénita Disqueratosis congénita Disgenesia reticular Anemia de Fanconi[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Los virus que se han vinculado con la anemia aplásica comprenden los virus de la hepatitis, de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el parvovirus B19 y el VIH. Embarazo.[mayoclinic.org]
  • Otros virus involucrados son el Epstein-Barr causante de la mononucleosis infecciosa, el Parvovirus B19 que puede ocasionar una crisis aplástica transitoria, y el virus HIV. 3.4 Enfermedades inmunológicas y del colágeno: en la enfermedad injerto contra[monografias.com]
  • La serología de virus de hepatitis AIg G fue positiva, las de hepatitis B, Epstein Barr y parvovirus B19 fueron negativas, y la de citomegalovirus positiva (IgG e IgM), el cultivo y antigeno de citomegalovirus fueron negativos.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • El trasplante de las células madre de un donante hermano compatible para el antígeno leucocitario humano (HLA) sin tratamiento previo (tratamiento de primera línea) es una opción de tratamiento para los pacientes con diagnóstico reciente de anemia aplásica[cochrane.org]
  • A los 3 meses de tratamiento con GAL, 14/25 pacientes (56%) presentaron respuesta favorable (1 paciente falleció 8 días post tratamiento).[scielo.org.pe]
  • Brevemente, los pacientes con hermano donante compatible recibieron trasplante y los que no lo tenían tratamiento inmunosupresor.[scielo.conicyt.cl]
  • Tratamientos [ editar ] Los tratamientos empleados en hematología son múltiples.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento de elección es el transplante de médula ósea pero no es practicable actualmente en la clínica diaria.[affinity-petcare.com]

Pronóstico

  • Sobrevida por método Kaplan-Meier de 25 pacientes pediátricos con anemia aplásica severa Análisis de factores pronósticos. Identificamos los siguientes factores de pronóstico favorable: TPH de donante hermano idéntico y respuesta completa a IS 23 .[scielo.conicyt.cl]
  • Hay un reemplazo casi completo de los elementos hematopiéticos por tejido adiposo, aunque se suelen ver algunos linfocitios y un número moderado de células palsmáticas, que no debe desorientar hacia un tumor de células plasmáticas PRONÓSTICO: Es reservado[affinity-petcare.com]
  • Pronóstico Sin tratamiento la anemia aplástica puede conducir a la muerte .[monografias.com]
  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología , diagnóstico , tratamiento , pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • Pero la anemia aplástica durante el embarazo es un evento raro, asociado con altas tasas de mortalidad y morbilidad tanto materna como fetal, tanto que su pronóstico es pobre en aquellos pacientes que la desarrollan durante el embarazo, con resultados[rcientificas.uninorte.edu.co]

Etiología

  • Existen formas moderadas (parámetros sanguíneos entre ambos rangos) y extremadamente severas (neutrófilos PMN 200) La Anemia aplásica severa es conocida por tener diversas etiologías: virales, farmacológicas, inmunológicas, por sustancias químicas.[repositorio.urp.edu.pe]
  • La producción disminuida de eritrocitos produce anemia Etiología [ editar ] En muchos casos, la etiología es considerada idiopática (es decir, no se puede determinar), pero una de las causas conocidas de mayor relevancia corresponde a aquellos desórdenes[es.wikipedia.org]
  • Clasificación y Etiología 1.[monografias.com]
  • Pasar al contenido principal Versión para impresión Patologías ETIOLOGÍA: El término anemia aplásica (mieloaplasia) agrupa una serie de trastornos caracterizados por la presencia de pancitopenia periférica y supresión generalizada de la médula ósea excluyendo[affinity-petcare.com]
  • Discusión La AR es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica y sistémica, de etiología desconocida.[elsevier.es]

Fisiopatología

  • Respecto a la fisiopatología de la AAS, diversos estudios demuestran que hay una marcada disminución de las células precursoras hematopoyéticas más primitivas llamadas células Stem ó CD 34 , las mismas que cuando la enfermedad está activa disminuyen en[scielo.org.pe]

Prevención

  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología , diagnóstico , tratamiento , pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • […] medicamentos recetados —como el cloranfenicol, que se utiliza para tratar infecciones bacterianas— y compuestos de oro utilizados para tratar la artritis reumatoide Ciertas enfermedades, trastornos autoinmunitarios e infecciones graves Embarazo, rara vez Prevención[mayoclinic.org]
  • La terapia de soporte se realiza mediante transfusiones de productos sanguíneos, prevención y tratamiento de infecciones y uso de factores estimulantes de colonias hematopoiéticas.[scielo.conicyt.cl]

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