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Amiloidosis renal

Amiloidosis de riñón


Presentación

  • Discusión: La amiloidosis es una patología infrecuente y de difícil diagnóstico, siendo su presentación clínica muy variable.[revespcardiol.org]
  • La presentación clínica fue: edema en el 100 por ciento, hipertensión arterial 7.1 por ciento, proteinuria 100 por ciento e insuficiencia renal 71.4 por ciento.[bases.bireme.br]
  • En general, no observamos diferencias en cuanto a manifestaciones clínicas, sintomatología y formas de presentación en función del tipo de amiloidosis en nuestro estudio.[revistanefrologia.com]
  • Se ha podido observar una presentación clínica diferente de la enfermedad dependiendo de la región en la que se localice la mutación.[scielo.isciii.es]
  • Posee cuatro distintos tipos de presentaciones clínicas y un diagnóstico complicado por tratarse de una enfermedad poco frecuente , solapada por daño orgánico que se asocia mucho más a otras enfermedades, por lo que muchas veces tiende a ser una condición[infotiti.com]
Hipertensión
  • La presentación clínica fue: edema en el 100 por ciento, hipertensión arterial 7.1 por ciento, proteinuria 100 por ciento e insuficiencia renal 71.4 por ciento.[bases.bireme.br]
  • Clínicamente se caracterizan por presentar afectación renal con un síndrome nefrótico, hipertensión arterial, hepatosplenomegalia, colestasis y exantema cutáneo petequial.[ivami.com]
  • La presentación clínica más habitual consiste en hipertensión arterial, proteinuria leve e insuficiencia renal lentamente progresiva entre los 18 y 55 años de edad 2 .[scielo.isciii.es]
  • Hay formas excepcionales que cursan con hígado tumoral de mal pronóstico; también se ha descrito hipertensión portal.[monografias.com]
  • Muchos tienen insuficiencia renal e hipertensión al momento del diagnóstico. No se detectan inmunocoplejos, alteraciones del complemento ni proteínas monoclonales en el suero de estos pacientes.[kidneypathology.com]

Diagnóstico

  • En 7 de los pacientes (70%) se encontró más de 1 aparato afecto en el momento de diagnóstico y los órganos afectos al momento del diagnóstico fueron riñón 100%, corazón 20%, y hígado 10%.[revespcardiol.org]
  • Sin embargo en el caso de amiloidosis familiares la rentabilidad diagnóstica es muy baja y la ausencia de positividad al rojo Congo en una biopsia de grasa abdominal no excluye el diagnóstico 31 .[scielo.isciii.es]
  • Diagnostic and therapeutic approach of systemic amyloidosis. Neth J Med; 62: 104 - 5. 2004. Hachulla E, Grateau G. Diagnostic tools for amyloidosis. Joint Bone Spine ; 69: 538 - 45. 2002.[revistanefrologia.com]
  • La microalbuminuria anual debería realizarse como prueba de cribado aunque es necesaria la biopsia renal para la confirmación diagnóstica.[archbronconeumol.org]
  • Se presenta el caso clínico de una paciente que se mantuvo en hemodiálisis crónica durante un año, sin diagnóstico etiológico del daño renal, a quien se diagnosticó mieloma y amiloidosis.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • En nuestro caso clínico, el tratamiento con canakinumab produjo un control completo del proceso inflamatorio y, por tanto, del estímulo de la producción de nuevo amiloide, por lo que se desestimó el tratamiento con colchicina. 4) Dr.[revistanefrologia.com]
  • Recibió bisfosfonatos, con reducción de la hipercalcemia y se inició tratamiento con melfalan 10 mg/día y prednisona 40 mg/día por 4 días. Luego se agregó talidomida 50 mg/día. Lamentablemente, la paciente falleció al mes de tratamiento. Figura 1.[scielo.conicyt.cl]
  • En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importate importante afectación del estado general y la mala calidad de vida.[revistanefrologia.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El paciente evoluciona favorablemente por lo que fue dado de alta con diuréticos e IECA junto a su tratamiento de base y con programación de consultas en la unidad de FQ, nefrología y salud mental.[archbronconeumol.org]

Pronóstico

  • La depresión-ansiedad en los pacientes crónicos se relaciona con la adquisición de malos hábitos para la salud y peor pronóstico, por lo que es fundamental su diagnóstico.[archbronconeumol.org]
  • De los datos reflejados con anterioridad, se puede deducir el mal pronóstico a corto plazo de estos enfermos.[revistanefrologia.com]
  • El riñón suele ser el principal órgano afecto y sus principales presentaciones son deterioro de la función renal, proteinuria y síndrome nefrótico, que marcan el pronóstico de esta patología.[revespcardiol.org]
  • Se diferencia clínicamente de la amiloidosis AL por su menor afectación extrarrenal y su mejor pronóstico.[scielo.isciii.es]
  • INTRODUCCIÓN La amiloidosis es una enfermedad rara, de etiología desconocida, progresiva, de difícil diagnóstico y con un pronóstico de vida desalentador que se caracteriza por el depósito patológico de material proteico autólogo en los espacios extracelulares[enfermeriadeciudadreal.com]

Etiología

  • En los últimos años estamos asistiendo a un cambio en la etiología de las formas secundarias. Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como la etiología de AA.[revistanefrologia.com]
  • Los hechos ciertos son que existe amiloidosis y mieloma, por lo tanto, la etiología más probable es la asociación de ambas enfermedades, como una unidad diagnóstica.[scielo.conicyt.cl]
  • INTRODUCCIÓN La amiloidosis es una enfermedad rara, de etiología desconocida, progresiva, de difícil diagnóstico y con un pronóstico de vida desalentador que se caracteriza por el depósito patológico de material proteico autólogo en los espacios extracelulares[enfermeriadeciudadreal.com]
  • ., la mortalidad de los pacientes con amiloidosis renal tipo AA es mayor en los primeros 2 a 3 años en relación a otras etiologías de ERC en DPCA, siendo la causa de muerte más frecuente la cardiovascular seguida de la complicación infecciosa. (6-7) Sin[revistarenal.org.ar]
  • La forma secundaria es producto de otros trastornos orgánicos, destacando las causas reumatológicas como principal etiología, debido al estado inflamatorio crónico que caracteriza a estas enfermedades.[infotiti.com]

Epidemiología

  • AMILOIDE , AMILOIDOSIS , ECC , EFECTOS INDESEADOS , EFICACIA , EI , ENSAYO CLÍNICO , EPIDEMIOLOGÍA , EPRODISATO , INSUFICIENCIA RENAL , INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA , IRC , NEFROLOGÍA , RCT , TRATAMIENTO[sietes.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La amiloidosis reactiva es una complicación severa del CAPS (aproximadamente en el 25 % de los casos de Muckle-Wells) 5 y tiene una fisiopatología similar a otras amiloidosis secundarias.[revistanefrologia.com]
  • La fisiopatología de la enfermedad es compleja, la razón por la cual estas proteínas se depositan formando láminas beta-plegadas es la clave para entender el desarrollo de la enfermedad.[kidneypathology.com]

Prevención

  • Respuesta (Luis Bolaños): La colchicina constituye un fármaco aceptado en la prevención de la amiloidosis secundaria en la fiebre mediterránea familiar.[revistanefrologia.com]
  • Igualmente consulte si le han diagnosticado esta enfermedad y presenta: Disminución en la orina Dificultad respiratoria Hinchazón persistente de los tobillos u otras partes del cuerpo Prevención No existe una forma de prevención conocida para la amiloidosis[ssl.adam.com]
  • Durand, Buenos Aires, Argentina Recibido en su forma original: 11 de mayo de 2017 En su forma corregida: 4 de julio de 2017 Aceptación final: 7 de julio de 2017 PALABRAS CLAVE: ejercicio; diálisis renal; hemodiálisis; prevención terciaria; adultos mayores[revistarenal.org.ar]

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