Presentación
La edad de presentación en NCA varía de 20 a 87 años sin una clara predilección de sexo. [intramed.net]
Por ser una forma frecuente de presentación de la Amiloidosis cutánea es que decidimos realizar la presentación de este caso así como una revisión bibliográfica de esta afección dermatológica. [conganat.uninet.edu]
La presentación clínica más frecuente en la amiloidosis cutánea nodular consiste en nódulos subcutáneos firmes, asintomáticos y con un diámetro de milímetros a algunos centímetros. La variante nodular es la forma más rara de amiloidosis cutánea. [bases.bireme.br]
Ojos
- Equimosis periorbitaria
La combinación de macroglosia y equímosis periorbitaria se considera prácticamente patognomónica de amiloidosis sistémica AL, aunque eso sucede en menos de un tercio de los casos. [dermapixel.com]
Afecta sobre todo órganos internos; las manifestaciones dependen del órgano afectado; se presentan lesiones cutáneas en 40%; se caracteriza por equimosis periorbitaria o signo del mapache, macroglosia, y pápulas céreas translúcidas o purpúricas con predominio [accessmedicina.mhmedical.com]
Afecta sobre todo órganos internos; las manifestaciones dependen del órgano afectado; hay lesiones cutáneas en 40%; se caracteriza por equimosis periorbitaria o signo del mapache, macroglosia, y pápulas céreas translúcidas o purpúricas con predominio [studocu.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Cirugía
Descripción del caso: Mujer de 52 años, fototipo II, con antecedentes de miopía de -4 DP AO e intervenida con cirugía lasik AO en 2005, sin FRCV ni otros antecedentes de interés. [elsevier.es]
Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica [Internet]. 24abr.2018 [citado 31mar.2019];26(1):48-1. Available from: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/20 [revista.asocolderma.org.co]
El tratamiento de las lesiones cutáneas de la ACNP engloba la cirugía, la dermoabrasión con láser de colorante pulsado y láser de CO2. [actasdermo.org]
Otros autores propugnan la cirugía, independientemente del tamaño tumoral por el riesgo de crecimiento, malignización o rotura26. En todas aquellas pacientes sintomáticas y/o con adenomas de tamaño mayor a 5 cm la cirugía sería de elección. [revistanefrologia.com]
- Mixedema
Mixedema pretibial : el mixedema pretibial es una mucinosis infiltrante de la piel que generalmente ocurre en asociación con la enfermedad de Graves. [elrincondelamedicinainterna.com]
Formas tumefactas: mixedema pretibial, esclerosis sistémica progresiva (fig. 36-1) y lupus eritematoso (fig. 32-1), además de otras colagenopatías. [accessmedicina.mhmedical.com]
Formas tumefactas: mixedema pretibial, esclerosis sistémica progresiva y lupus eritematoso, además de otras colagenopatías. Gota Definición Es un síndrome producido por trastorno del metabolismo de las purinas, y determinado por factores genéticos. [studocu.com]
Piel
- Lesión cutánea
Las lesiones cutáneas en párpados, mentón y cuello son manchas purpúricas o petequiales, así como infiltración y placas xantomatosas o esclerodermiformes. Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial. [accessmedicina.mhmedical.com]
Los hallazgos histológicos de las lesiones cutáneas son característicos en cuadros de amiloidosis sistémicas, lo que permite descartar una amiloidosis cutánea primaria. [scielo.conicyt.cl]
> 1 año: 50 pacientes ( 67%), tipo de lesión cutánea de mayor porcentaje es Liquenoide, 61 pacientes (81%). [reciamuc.com]
- Manifestación cutánea
Manifestaciones cutáneas de amiloidosis sistémica en tres pacientes. MEDICINA U.P.B. 2010; 32 (2): 178-182. 7. Félix-Fich S, Chahuán M, Farías MªM. Cárdenas DC, Álvaro-Abarzúa A, Araya CG, González BS. [reciamuc.com]
Tanto la amiloidosis sistémica como primaria cutánea pueden presentar manifestaciones cutáneas. La amiloidosis primaria cutánea puede presentarse como amiloidosis macular, liquen amiloideo y/o amiloidosis nodular. [rcderm.org]
Cuando la amiloidosis afecta la piel, puede ser como una manifestación de amiloidosis sistémica, o una amiloidosis cutánea localizada. [scielo.org.mx]
No obstante, pacientes con serologías positivas han desarrollado previamente, simultánea o posteriormente, manifestaciones cutáneas compatibles clínica e histopatológicamente con ACNP. [actasdermo.org]
Rev Med Chile 2012; 140: 499-502 CASOS CLÍNICOS Manifestaciones cutáneas de amiloidosis sistémica como clave diagnóstica. Caso clínico AA amyloidosis with cutaneous manifestations. [scielo.conicyt.cl]
- Fotosensibilidad
Es una forma AD, casi generalizada y simétrica de manchas hipercrómicas con moteado hipopigmentado; no existenafección de palmas de las manos y plantas de los pies ni datos de prurito o fotosensibilidad. Amiloidosis sistémica. [accessmedicina.mhmedical.com]
Una forma sindrómica de amiloidosis cutánea similar a poiquilodermia se asocia con fotosensibilidad, baja estatura y queratosis palmoplantar ocasional [ 41 ]. [elrincondelamedicinainterna.com]
Neurológico
- Polineuropatía
Dentro de este grupo encontramos la Polineuropatía Amiloidótica Familiar y la Cardiomiopatía amiloidótica familiar. – Amiloidosis por Gelsolina – Amiloidosis por Fibrinógeno – Amiloidosis por Apolipoproteína El depósito de amiloide tiene predilección [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
El tercer tipo, denominado amiloidosis AF, se asocia con una polineuropatía amiloide familiar. Existen otros tipos como la amiloidosis senil, cerebral, relacionada con la hemodiálisis, localizada y endocrina. [abc.es]
Puede ser sistémica, como en la fiebre familiar del Mediterráneo, el síndrome de Sipple, el síndrome de Muckle-Wells o la polineuropatía familiar amiloide, o bien, circunscribirse a los diferentes órganos; en el síndrome de Partington no se ha demostrado [accessmedicina.mhmedical.com]
• Amiloidosis cutánea • Pioderma gangrenoso • Vasculitis leucocitoclástica • Escleromixedema • Síndrome de Sweet • Dermatosis subcorneal pustular • Síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y lesiones cutáneas) • Xantomas [scielo.org.mx]
- Parestesia
[…] la paciente acudió a la consulta de medicina interna al padecer episodios periódicos de dolor e inflamación en la glándula parótida derecha, sequedad ocular, oral y genital, astenia, pérdida de 10 kg de peso, dolores osteomusculares generalizados y parestesias [actasdermo.org]
Diagnóstico
[…] significativa en el diagnóstico temprano de esta enfermedad. [scielo.conicyt.cl]
[…] por la falta de: Una derivación adecuada, Un diagnóstico certero, Consultas subsecuentes, Actualmente tratamiento tórpido en nuestro medio. [reciamuc.com]
Los dermatólogos podemos tener nuestro papel en esta enfermedad cuando somos quienes iniciamos la sospecha diagnóstica, en presencia de las manifestaciones dermatológicas típicas, así como en la confirmación del diagnóstico, cuando nos solicitan la realización [dermapixel.com]
La biopsia cutánea es útil para el diagnóstico de las amiloidosis cutáneas localizadas y en las formas sistémicas con afectación cutánea. [em-consulte.com]
Tratamiento
Amiloidosis macular: tratamiento y pronóstico Dependiendo de las características de la enfermedad, el médico indicará el tratamiento necesario. [onsalus.com]
Tratamiento El tratamiento de la amiloidosis es exclusivamente sintomático, por lo que el tratamiento debe de ir especialmente dirigido hacia la causa subyacente ya que esta es la única opción de poder modificar el curso de la amiloidosis. [dermato-05.blogspot.es]
El tratamiento de estas formas localizadas ha sido muy controvertido y hasta el momento no existe un tratamiento de elección. [biblat.unam.mx]
Sin embargo, los resultados obtenidos con todos estos tratamientos son muy variables. [actasdermo.org]
El objetivo del tratamiento es mejorar la apariencia de las lesiones, ya que no se encontró causa de subyacente de producción de amiloide por las células plasmáticas en NCA. No existen estudios sobre el tratamiento. [intramed.net]
Pronóstico
El pronóstico El pronóstico para los pacientes con amiloidosis primaria depende en gran manera de los órganos afectados. [fcarreras.org]
Es progresiva y aunque, generalmente, esté relacionada a una causa subyacente, el pronóstico de la misma no está definido de manera clara. [onsalus.com]
El pronóstico depende principalmente del órgano afecto, así como del tamaño y biología de la CP clonal. [tesisenred.net]
La amiloidosis sistémica es una enfermedad de mal pronóstico, poco frecuente, que por lo general, ocurre en personas de edad avanzada. [bases.bireme.br]
La afectación cardíaca es un factor pronóstico en la amiloidosis sistémica. [ncbi.nlm.nih.gov]
Etiología
Comentario final: La amiloidosis comprende un grupo de enfermedades de etiología multifactorial y pronóstico y tratamiento variables, causadas por el depósito extracelular de material amiloide. [elsevier.es]
[…] es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito extracelular de un material, denominado [dermato-05.blogspot.es]
[editar datos en Wikidata] Amiloidosis es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito [es.wikipedia.org]
La etiología del liquen amiloide es desconocida, pero se asocia con rascado crónico. [dcmq.com.mx]
RESUMEN El liquen amiloideo es un tipo de amiloidosis cutánea primaria localizada, de etiología desconocida. Generalmente afecta a adultos, siendo más frecuente en ciertos grupos étnicos. [scielo.org.ar]
Epidemiología
Hallazgos dermatoscópicos en amiloidosis cutánea primaria localizada y su correlación histopatológica, Servicio de Dermatología - Hospital Luis Vernaza Autor : Tutor(es): Loayza Sánchez, Enrique Palabras clave : Amiloidosis cutánea Dermoscopía Patología Epidemiología [repositorio.ug.edu.ec]
Epidemiología El mieloma múltiple constituye el 10% de todas las neoplasias hematológicas. [scielo.org.mx]
Fisiopatología
En la literatura se exponen dos teorías para explicar su fisiopatología: la "teoría de la secreción", en la que la malformación de la lámina densa facilitaría la producción de amiloide y la "teoría fibrilar", en la que el amiloide se produciría tras la [scielo.org.ar]
Se ha observado a partir de los 14 años de edad y hasta los 72 años, y es más frecuente entre el segundo y quinto decenios de la vida.5 Fisiopatología No se conoce con exactitud su fisiopatología, sin embargo, se sugieren factores genéticos (10%); los [scielo.org.mx]
La fisiopatología de la enfermedad es compleja, la razón por la cual estas proteínas se depositan formando láminas beta-plegadas es la clave para entender el desarrollo de la enfermedad. [kidneypathology.com]
Prevención
En los controles periódicos, los facultativos orientan a sus pacientes en la prevención de estas complicaciones y toman las medidas necesarias para detectarlas y tratarlas lo antes posible. [conartritis.org]