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Amiloidosis


Presentación

  • Suele sangrar con facilidad por lo que el síntoma más frecuente de presentación son las hemorragias subconjuntivales recurrentes 3, 6 .[oftalmologos.org.ar]
  • Posee cuatro distintos tipos de presentaciones clínicas y un diagnóstico complicado por tratarse de una enfermedad poco frecuente , solapada por daño orgánico que se asocia mucho más a otras enfermedades, por lo que muchas veces tiende a ser una condición[infotiti.com]
  • En conclusión el presente trabajo describe las formas clínicas de presentación de los casos de amiloidosis diagnosticados en el Hospital Barros Luco Trudeau, desde 2000.[scielo.conicyt.cl]
  • […] tratamiento oral arrojaran resultados positivos para estos pacientes y estoy muy satisfecho con los resultados", comentó Claudio Rapezzi MD, Director de Cardiología de la Facultad de Enfermedades Cardiovasculares de la Universidad de Bolonia y encargado de la presentación[sanidadprivada.publicacionmedica.com]
  • En general, no observamos diferencias en cuanto a manifestaciones clínicas, sintomatología y formas de presentación en función del tipo de amiloidosis en nuestro estudio.[revistanefrologia.com]
Hepatomegalia
  • Hepatomegalia. Neuropatía en manos y pies Macroglosia y dificultad para deglutir. Hipotensión ortostática. Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Las alteraciones del hígado (hepáticas) suelen asociarse a un aumento del tamaño del órgano denominado hepatomegalia , lo cual se asocia a un aumento del perímetro abdominal.[infotiti.com]
  • Una TC abdominal sin contraste iv mostró hepatomegalia sin lesiones focales; esplenomegalia de 15.5 cm heterogénea con zona medial pseudonodular y posible hemorragia subcapsular (fig. 1a); ascitis más abundante en pelvis de contenido heterogéneo; lesión[actualidadmedica.es]
  • La infiltración hepática por sustancia amiloide es frecuente en las formas sistémicas y se traduce como un síndrome colestásico anictérico y hepatomegalia homogénea 18 .[scielo.conicyt.cl]
  • (AL) Inmunoglobulina ligera 50% 13 (4 si IC al diagnóstico y sin tratamiento) Nefropatía, proteinuria, disfunción autonómica, STC, neuropatía, macroglosia, púrpura Quimioterapia TMO Secundaria (AA) Amiloide A sérico 5% 24,5 Nefropatía, proteinuria, hepatomegalia[revespcardiol.org]
Macroglosia
  • Macroglosia, la cual se manifiesta por un aumento difuso del tamaño de la lengua y pérdida de su elasticidad. 2.[scielo.isciii.es]
  • Neuropatía en manos y pies Macroglosia y dificultad para deglutir. Hipotensión ortostática. Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • En ninguno de los casos analizados se consignó en la ficha clínica la presencia de macroglosia, púrpura periorbitario ni ruptura esplénica. Tampoco los pacientes tenían antecedentes familiares de amiloidosis.[scielo.conicyt.cl]
  • La presencia de macroglosia (un 10-20% de los pacientes con amiloidosis AL), puede producir disgeusia o disfonía.[revespcardiol.org]
  • En la AA la afectación cardiaca es rara y la macroglosia se encuentra ausente, ambos hechos que la diferencian de la AL (7,8).[scielo.isciii.es]
Dolor
  • Complejo Hospitalario de Jaén DOI: 10.15568/am.2018.803.cc03 Original Ver PDF Resumen / Summary Resumen Mujer de 51 años, consultó a Urgencias por pérdida de 13 Kg y dolor epigástrico agudo, presentando dolor difuso a la palpación, anemia e insuficiencia[actualidadmedica.es]
  • Los primeros síntomas de la PAF-TTR son parestesia, dolor o lesiones tróficas de los pies, trastornos gastrointestinales y pérdida de peso.[meetingcampus.com]
  • Ingresa por presentar cuadro de disnea rápidamente progresiva, de mínimos esfuerzos y ortopnea, oligoanuria y aumento del perímetro abdominal, acompañado de dolores torácicos típicamente anginosos.[cardioaragon.com]
  • Según señalan desde la Conselleria, los primeros síntomas pueden ser la alteración de la sensibilidad en las extremidades, dolor o lesiones tróficas en los pies, trastornos gastrointestinales y pérdida de peso involuntaria.[mallorcadiario.com]
  • Dolor articular. Hepatomegalia. Neuropatía en manos y pies Macroglosia y dificultad para deglutir. Hipotensión ortostática. Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico.[enfermeriadeciudadreal.com]
Anemia
  • Summary A 51-year-old woman consulted the emergency department for a 13 kg weigth loss and acute epigastric pain, , anemia and renal failure (creatinine 5.9 mg / dL) with metabolic acidosis.[actualidadmedica.es]
  • […] resonancia magnética en España a un paciente obsesivo tratado con estimulación cerebral profunda El grupo de insuficiencia cardíaca participa en la elaboración de un documento de referencia Se publica una nueva Guía práctica clínica para el manejo de la anemia[ehub.cat]
  • Entre las exploraciones complementarias destaca anemia normocítica normocrómica; velocidad de sedimentación globular (VSG) de 130 mm/1.ª hora; hiperfibrinogenemia reactiva; urea de 112 mg/dl; creatinina de 3,8 mg/dl; aclaramiento de creatinina de 45,4[reumatologiaclinica.org]
  • La presencia de otros síntomas como astenia, anemia, artromialgias , ascitis o diarreas (síntoma principal descrito en la afectación gastrointestinal (12) ) serían atribuibles a depósitos de amiloide a nivel cardíaco, osteoarticular, hepático o intestinal[revistanefrologia.com]
  • Existe gran controversia sobre si debe o no incluirse como una manifestación extraintestinal de la enfermedad o debe considerarse como una consecuencia de un trastorno crónico, como sucede con la anemia.[scielo.isciii.es]
Pérdida de peso
  • Según señalan desde la Conselleria, los primeros síntomas pueden ser la alteración de la sensibilidad en las extremidades, dolor o lesiones tróficas en los pies, trastornos gastrointestinales y pérdida de peso involuntaria.[mallorcadiario.com]
  • Los primeros síntomas de la PAF-TTR son parestesia, dolor o lesiones tróficas de los pies, trastornos gastrointestinales y pérdida de peso.[meetingcampus.com]
  • Los síntomas están derivados de la afectación de los órganos en los que se produce la acumulación de estas proteínas, siendo los principales una vez que se manifiesta clínicamente: Cansancio Pérdida de peso.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Ingresa por cuadro de diarreas de 8 semanas de evolución, pérdida de peso de 20 kg y edema en los miembros inferiores.[reumatologiaclinica.org]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Paciente mujer de 82 años con antecedentes de cardiopatía hipertensiva, con varios ingresos hospitalarios por insuficiencia cardiaca congestiva y diabetes mellitus tipo 2.[cardioaragon.com]
  • La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva. 2.- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis[enfermedades-raras.org]
  • La infiltración del miocardio por sustancia amiloide provoca una alteración funcional en forma de insuficiencia cardíaca congestiva, cardiomegalia, arritmias, con intensa depresión de la función sistólica y diastólica, definiendo un patrón típico de cardiomiopatía[scielo.conicyt.cl]
Hinchazón
  • El fracaso renal, se manifiesta como un síndrome nefrótico (hinchazón por retención de líquido generalizada, pérdida de proteínas abundante por orina y disminución de las proteínas sanguíneas) y es el responsable de la evolución fatal (evolución hacia[enfermedades-raras.org]
Disnea
  • Caso Clínico: Hombre de 55 años hipertenso de novo, con cuadro clinico de 7 meses de evolucion de edema progresivo asociándo a disnea oliguria y hematuria documentandose síndrome nefrótico el reporte histopatologico revela acumulo de material eosinofilico[revistanefrologia.org]
  • Ingresa por presentar cuadro de disnea rápidamente progresiva, de mínimos esfuerzos y ortopnea, oligoanuria y aumento del perímetro abdominal, acompañado de dolores torácicos típicamente anginosos.[cardioaragon.com]
  • Disnea. Cambios en la piel, aparición de manchas marrones oscuras o grises en cara, tórax y extremidades. Dolor articular. Hepatomegalia. Neuropatía en manos y pies Macroglosia y dificultad para deglutir. Hipotensión ortostática.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Caso clínico Paciente masculino de 75 años, sin antecedentes de cardiopatía, hipertenso, dislipidémico e hipotiroideo, con cuadro de disnea progresiva.[scielo.edu.uy]
Disfonía
  • Se presenta como un tumor nodular o como depósitos difusos subepiteliales formando masas y causando disfonía, disfagia y en ocasiones, obstrucción de la vía aérea.[scielo.org.mx]
  • Los pacientes portadores de amiloidosis localizada consultaron por aumento de volumen amigdaliano en un caso, disfonía en otro y se reportaron lesiones cutáneas en 2 casos.[scielo.conicyt.cl]
  • La presencia de macroglosia (un 10-20% de los pacientes con amiloidosis AL), puede producir disgeusia o disfonía.[revespcardiol.org]
Diarrea
  • Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico. Esta enfermedad puede llegar a ocasionar insuficiencia cardiaca, respiratoria y renal.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Asociado a los edemas, la presencia de diarrea fue también importante en un grupo de nuestros pacientes, lo que probablemente contribuyó a mayor hipotensión y posibilidad de muerte por shock.[scielo.org.pe]
  • Los síntomas neurológicos se asocian a neuropatías (afección de nervios que puede producir síntomas tanto sensitivos como motores) o alteraciones autonómicas (trastornos del sistema nervioso autónomo , dados por aumento de la frecuencia cardíaca, diarrea[infotiti.com]
  • Con frecuencia se observan cuadros de malabsorción, diarrea y hemorragia digestiva.[scielo.conicyt.cl]
  • Las principales manifestaciones clínicas que fueron motivo de consulta y condujeron al diagnóstico de la amiloidosis fueron: edemas (44%), astenia (21%), diarrea (22 %).[revistanefrologia.com]
Diarrea crónica
  • El síntoma digestivo más frecuente en esta serie fue la diarrea crónica, llegando a provocar en 3 casos síndrome de malabsorción y desnutrición calórico-proteica severa.[scielo.conicyt.cl]
Dolor abdominal
  • Tras una semana, presentó dolor abdominal difuso y fue sometida a laparotomía que evidenció rotura esplénica y hemoperitoneo.[actualidadmedica.es]
Insuficiencia cardíaca
  • El cuadro evoluciona hacia una insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento médico, con posterior fallecimiento de la paciente.[cardioaragon.com]
  • Notícies relacionades Noticias relacionadas Related news El Hospital Universitari de Bellvitge realiza la primera resonancia magnética en España a un paciente obsesivo tratado con estimulación cerebral profunda El grupo de insuficiencia cardíaca participa[ehub.cat]
  • Las principales causas de muerte que provoca esta enfermedad son la insuficiencia renal, las infecciones y la afectación cardiológica por arritmias, miocardiopatía restrictiva e insuficiencia cardíaca.[es.wikipedia.org]
  • Tafamidis, un tercio menos de mortalidad y hospitalizaciones en pacientes con amiloidosis cardiaca por transtiretina La amiloidosis cardiaca por transtiretina es una enfermedad mortal e infra-diagnosticada que está asociada con la insuficiencia cardiaca[sanidadprivada.publicacionmedica.com]
  • La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva. 2.- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis[enfermedades-raras.org]
Hipertensión
  • Entre otros antecedentes padece hipertensión arterial y dislipidemia; síndrome de apnea obstructiva del sueño; cardiopatía isquémica; neumopatía intersticial multifactorial conocida desde hacía 5 años y controlada mediante pruebas de función respiratoria[reumatologiaclinica.org]
  • […] edemas, 39 pacientes presentaron además diarrea, lo que hace un 33.9% de casos del total. ( Tabla N 2 ) La presión arterial fue normal en la gran mayoría de pacientes, en aproximadamente un tercio de pacientes se encontró hipotensión y en 8 pacientes, hipertensión[scielo.org.pe]
  • Caso clínico Paciente varón de 57 años de edad con antecedentes personales de Hipertensión arterial y Hepatitis C. Diagnosticado de plasmocitoma óseo solitario en undécima costilla, que evolucionó a Mieloma Múltiple tipo Bence Jones Lambda.[scielo.isciii.es]
  • Un hecho que ayuda en el diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con fracaso renal es la normalidad en la morfología y tamaño renal y la presencia de hipotensión arterial, en vez de hipertensión (11).[scielo.isciii.es]
  • Frecuentemente se observa desaparición de la hipertensión arterial (HTA) si el paciente era previamente hipertenso, con desarrollo de hipotensión postural secundaria a la excesiva diuresis o la neuropatía autonómica 15 .[revespcardiol.org]
Hipotensión
  • Hay que destacar la presencia de hipotensión arterial en casi un tercio de los casos. Cieza (6) señala que la mayoría de sus pacientes, tuvieron tendencia a la hipotensión.[scielo.org.pe]
  • En los meses siguientes el paciente presenta un empeoramiento paulatino de su función renal, con hipotensiones reiteradas siendo éxitus a los 5 meses del diagnóstico de amiloidosis.[scielo.isciii.es]
  • Hipotensión ortostática. Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico. Esta enfermedad puede llegar a ocasionar insuficiencia cardiaca, respiratoria y renal.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • No existen datos acerca del uso de fármacos bloqueadores beta, pero asociados a la neuropatía autonómica que pueden tener estos pacientes, pueden causar hipotensión y bradicardia.[revespcardiol.org]
  • Esta última se manifiesta por hipotensión ortostática, incontinencia de esfínteres y alteraciones de la sudoración. Se describen además formas familia res poco frecuentes 15 .[scielo.conicyt.cl]
Cardiopatía
  • Paciente mujer de 82 años con antecedentes de cardiopatía hipertensiva, con varios ingresos hospitalarios por insuficiencia cardiaca congestiva y diabetes mellitus tipo 2.[cardioaragon.com]
  • Entre otros antecedentes padece hipertensión arterial y dislipidemia; síndrome de apnea obstructiva del sueño; cardiopatía isquémica; neumopatía intersticial multifactorial conocida desde hacía 5 años y controlada mediante pruebas de función respiratoria[reumatologiaclinica.org]
  • Aunque la prevalencia de la amiloidosis causada por esta mutación es desconocida, probablemente sea una entidad infradiagnosticada por atribuir la hipertrofia cardiaca de estos pacientes a cardiopatía hipertensiva.[revespcardiol.org]
  • Caso clínico Paciente masculino de 75 años, sin antecedentes de cardiopatía, hipertenso, dislipidémico e hipotiroideo, con cuadro de disnea progresiva.[scielo.edu.uy]
Hipotensión ortostática
  • Hipotensión ortostática. Alteraciones en la motilidad intestinal, diarreas. Arritmias. Síndrome nefrótico. Esta enfermedad puede llegar a ocasionar insuficiencia cardiaca, respiratoria y renal.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Esta última se manifiesta por hipotensión ortostática, incontinencia de esfínteres y alteraciones de la sudoración. Se describen además formas familia res poco frecuentes 15 .[scielo.conicyt.cl]
  • Durante su ingreso hospitalario el paciente presenta episodios reiterados de hipotensión ortostática sin otra sintomatología acompañante por lo que, unido a las alteraciones renales anteriormente descritas, se sospecha la presencia de amiloidosis secundaria[scielo.isciii.es]
Artritis
  • La terapia antiTNFα ha sido utilizada en pacientes con artritis inflamatoria y amiloidosis secundaria.[reumatologiaclinica.org]
  • Se atribuye a una degeneración local del tejido conjuntivo (tejido de sostén de la piel y músculos...) o a una reacción anormal generalizada cuando el paciente sufre una enfermedad crónica inflamatoria o infecciosa. ( tuberculosis , artritis, lupus ,[tuotromedico.com]
  • […] común es la poliartritis simétrica, de desarrollo progresivo, que afecta de forma predominante a los hombros, las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas proximales y las rodillas, y puede asemejarse a la artritis[em-consulte.com]
  • .- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.[enfermedades-raras.org]
  • Ha presentado intolerancia a metronidazol por desarrollo de parestesias y ha sido diagnosticado de artritis periférica como manifestación extraintestinal.[scielo.isciii.es]
Artralgia
  • Clínica: Las manifestaciones más frecuentes incluyen púrpura cutánea y urticaria; en muchos casos se acompañan de debilidad y artralgias. Las lesiones cutáneas con vasculitis leucocitoclásticas de vasos pequeños.[kidneypathology.com]
Púrpura
  • Al mes de la exploración oral, el paciente acude de nuevo, presentando lesiones de color púrpura perioculares bilaterales ( Fig. 3 ). Se procede a realizar un total de 3 biopsias, una del labio y dos de las lesiones linguales.[scielo.isciii.es]
  • La combinación de macroglosia y púrpura periorbitaria tiene baja sensibilidad (10-20%), pero alta especificidad para establecer el diagnóstico 36 .[revespcardiol.org]
  • En ninguno de los casos analizados se consignó en la ficha clínica la presencia de macroglosia, púrpura periorbitario ni ruptura esplénica. Tampoco los pacientes tenían antecedentes familiares de amiloidosis.[scielo.conicyt.cl]
  • Clínica: Las manifestaciones más frecuentes incluyen púrpura cutánea y urticaria; en muchos casos se acompañan de debilidad y artralgias. Las lesiones cutáneas con vasculitis leucocitoclásticas de vasos pequeños.[kidneypathology.com]
Lesión cutánea
  • Los pacientes portadores de amiloidosis localizada consultaron por aumento de volumen amigdaliano en un caso, disfonía en otro y se reportaron lesiones cutáneas en 2 casos.[scielo.conicyt.cl]
  • Las lesiones cutáneas con vasculitis leucocitoclásticas de vasos pequeños. Hay compromiso renal en un porcentaje muy variable de casos (10-60%). La enfermedad renal es, en la mayoria de casos, una manifestación posterior a las lesiones cutáneas.[kidneypathology.com]
Parestesia
  • Los primeros síntomas de la PAF-TTR son parestesia, dolor o lesiones tróficas de los pies, trastornos gastrointestinales y pérdida de peso.[meetingcampus.com]
  • Ha presentado intolerancia a metronidazol por desarrollo de parestesias y ha sido diagnosticado de artritis periférica como manifestación extraintestinal.[scielo.isciii.es]
Neuropatía periférica
  • Las manifestaciones extrarrenales incluyen disfunción hepática, neuropatía periférica, falla caríaca congestiva, arritmias, hepato y esplenomegalia, macroglosia.[kidneypathology.com]
Esplenomegalia
  • Hepato-esplenomegalia heterogénea con posible hemorragia subcapsular. 1b. Lesión osteolítica difusa de sacro e iliacos. La flecha muestra las zonas de lisis ósea. Figura 2. Rotura esplénica y hemoperitoneo (zona entre flechas) Figura 3.[actualidadmedica.es]
  • Este cambio también puede asociarse a esplenomegalia (crecimiento del bazo).[infotiti.com]
  • Las manifestaciones extrarrenales incluyen disfunción hepática, neuropatía periférica, falla caríaca congestiva, arritmias, hepato y esplenomegalia, macroglosia.[kidneypathology.com]
Insuficiencia renal
  • Las principales causas de muerte que provoca esta enfermedad son la insuficiencia renal, las infecciones y la afectación cardiológica por arritmias, miocardiopatía restrictiva e insuficiencia cardíaca.[es.wikipedia.org]
  • Palabras clave : Amiloidosis, insuficiencia renal, diálisis , supervivencia RENAL INVOLVEMENT IN AMYLOIDOSIS. CLINICAL OUTCOMES, EVOLUTION AND SURVIVAL.[revistanefrologia.com]
  • La diálisis y el trasplante renal se reservan para los pacientes con insuficiencia renal crónica en fase terminal.[scielo.isciii.es]
  • Barrenechea (7) encuentra 71% de casos de insuficiencia renal al momento del diagnóstico de amiloidosis.[scielo.org.pe]
  • Se objetiva la existencia de una insuficiencia renal, no existente con anterioridad, así como bajas cifras de tensión arterial.[cardioaragon.com]

Diagnóstico

  • Las localizaciones con mayor rendimiento diagnóstico para la realización de la biopsia son la grasa del panículo abdominal y la mucosa rectal. Otros lugares útiles para la biopsia son las encías, la piel, los nervios, el riñón y el hígado.[es.wikipedia.org]
  • Se debe mencionar que todos los casos tienen el diagnóstico realizado por estudio histológico. Sin embargo, en 2 pacientes el diagnóstico se realizó post-mortem.[scielo.conicyt.cl]
  • Diagnostic and therapeutic approach of systemic amyloidosis. Neth J Med; 62: 104 - 5. 2004. Hachulla E, Grateau G. Diagnostic tools for amyloidosis. Joint Bone Spine ; 69: 538 - 45. 2002.[revistanefrologia.com]
  • Hasta el momento, el diagnóstico precoz sigue siendo un reto, ya que la generalidad de la sintomatología inicial, la falta de historia familiar y la baja penetrancia genética retrasan el diagnóstico y en algunos casos no se diagnostica hasta tres años[mallorcadiario.com]
  • Barrenechea (7) encuentra 71% de casos de insuficiencia renal al momento del diagnóstico de amiloidosis.[scielo.org.pe]
Derrame pericárdico
  • Otros hallazgos ecocardiográficos incluyen la presencia de valvas engrosadas, derrame pericárdico ligero, dilatación biauricular y engrosamiento del septo interauricular.[revespcardiol.org]

Tratamiento

  • Cuando no se conoce causa subyacente, como ocurre en la amiloidosis primaria, actualmente el tratamiento se basa en la administración de ciclos de tratamiento con prednisona y melfalán o prednisona con melfalán y colchicina.[es.wikipedia.org]
  • tratamiento antes de la aprobación del departamento regulador.[sanidadprivada.publicacionmedica.com]
  • Se inicia tratamiento sintomático con diuréticos y albúmina intravenosa.[reumatologiaclinica.org]
  • TRATAMIENTO No tiene cura, por lo que su tratamiento va encaminado a frenar la evolución de la enfermedad y mejorar los síntomas. Incluye: Quimioterapia. Trasplante del órgano. Trasplante hematopoyético.[enfermeriadeciudadreal.com]
  • "Estos estudios ponen de manifiesto el potencial de dos nuevos fármacos para una enfermedad huérfana, para la que hasta ahora no había otras opciones de tratamiento.[gacetamedica.com]

Pronóstico

  • El pronóstico es cada vez peor a medida que se comprometen más órganos, se debe considerar que la principal causa de muerte de los pacientes por amiloidosis obedece a trastornos cardiacos.[revistanefrologia.org]
  • INTRODUCCIÓN La amiloidosis es una enfermedad rara, de etiología desconocida, progresiva, de difícil diagnóstico y con un pronóstico de vida desalentador que se caracteriza por el depósito patológico de material proteico autólogo en los espacios extracelulares[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Amiloidosis es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito extracelular de un material[es.wikipedia.org]
  • De los datos reflejados con anterioridad, se puede deducir el mal pronóstico a corto plazo de estos enfermos.[revistanefrologia.com]
  • El diagnóstico temprano y preciso del tipo de depósito es crucial en el pronóstico y en la elección del tratamiento, que variará según la proteína precursora de amiloide.[medicineonline.es]

Etiología

  • En los últimos años estamos asistiendo a un cambio en la etiología de las formas secundarias. Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como la etiología de AA.[revistanefrologia.com]
  • Amiloidosis es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito extracelular de un material[es.wikipedia.org]
  • INTRODUCCIÓN La amiloidosis es una enfermedad rara, de etiología desconocida, progresiva, de difícil diagnóstico y con un pronóstico de vida desalentador que se caracteriza por el depósito patológico de material proteico autólogo en los espacios extracelulares[enfermeriadeciudadreal.com]
  • Etiología Todos los pacientes incluidos tuvieron diagnóstico histopatológico de amiloidosis. En 104, se realizó sólo biopsia renal, en 3 sólo biopsia de glándula salival y 13 pacientes fueron sometidos a mbos procedimientos.[scielo.org.pe]
  • La forma secundaria es producto de otros trastornos orgánicos, destacando las causas reumatológicas como principal etiología, debido al estado inflamatorio crónico que caracteriza a estas enfermedades.[infotiti.com]

Fisiopatología

  • La fisiopatología de la enfermedad es compleja, la razón por la cual estas proteínas se depositan formando láminas beta-plegadas es la clave para entender el desarrollo de la enfermedad.[kidneypathology.com]

Prevención

  • Se han mostrado eficaces la azatioprina, el metotrexato, la ciclofosfamida, el clorambucilo y la colchicina (sobre todo en el tratamiento de la fiebre mediterránea familiar y en la prevención del desarrollo de amiloidosis en esta entidad) 5 .[reumatologiaclinica.org]
  • El objetivo de las mismas era crear una estrategia comunitaria global para apoyar a los Estados miembros a fin de dar reconocimiento, prevención, diagnóstico, tratamiento, cuidados e investigación eficaces y eficientes a las enfermedades raras en Europa[enfermedades-raras.org]

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