Presentación
Tal y como se observa en estudios anteriores 3, la presentación clínica más común es la infección (89%). [analesdepediatria.org]
Su edad de presentación generalmente es después de los 6 meses de edad por disminución fisiológica de los anticuerpos transplacentarios maternos y es posible su presentación en edades tardías de la vida. [compedia.org.mx]
Conclusiones: A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma. [scielo.org.mx]
Por otra parte, no se conoce bien como es su presentación ni su evolución a largo plazo. [elsevier.es]
Las respuestas adaptativas utilizan componentes del sistema innato; por ejemplo, la capacidad de presentación de antígeno que tienen las células dendríticas permite determinar el tipo de respuesta efectora. [accessmedicina.mhmedical.com]
Neurológico
- Convulsiones
[…] tipo 1A (CMT1A) / Microduplicación 17p12118220PMP2217p12 Enfermedad de Norrie, ligada al X310600NDPXp11.3 Enfermedad granulomatosa crónica, ligada al X306400CYBBXp11.4 Enfermedad poliquistica renal 1 (PKD1)601313PKD116p13.3 Epilepsia generalizada con convulsiones [qgenomics.com]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
En nuestro estudio, la edad media al diagnóstico fue de 3,4 años, con un retraso del diagnóstico de 2,5 años. [analesdepediatria.org]
El tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de la enfermedad inmunológica hasta el diagnóstico de la enfermedad digestiva era 240 meses (DE 55 meses). [elsevier.es]
Marian dice que se debe investigar más, y facilitar un diagnóstico temprano. Salvador Diego coincide. Sufrió la dolencia durante años hasta que tuvo diagnóstico. [tauli.cat]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
En un año tienen ocho de oído; o al menos dos sinusitis o dos neumonías; o dos meses de tratamiento con antibiótico sin éxito... [tauli.cat]
Tratamiento de la agudización Los antibióticos, facilitar la eliminación de las secreciones y el tratamiento del broncoespasmo asociado constituyen la base del tratamiento de las agudizaciones. [archbronconeumol.org]
El tratamiento con inmunoglobulinas mejora la salud de las personas afectadas con este trastorno ya que las infecciones graves pueden llegar a ser mortales. [todopapas.com]
Pronóstico
La dosis recomendada es de 400 mg/kg mensuales, semejante a la utilizada como reemplazo para otras inmunodeficiencias humorales. 9, 10, 11 El pronóstico del síndrome de Good es peor comparado con el de la inmunodeficiencia común variable, probablemente [scielo.org.mx]
El pronóstico de la ALX ha mejorado considerablemente en los últimos 25 años gracias a diagnósticos más tempranos, al uso de la TRI con objeto elevar los umbrales, y al tratamiento temprano de las infecciones. [analesdepediatria.org]
Bronquiectasias La presencia de bronquiectasias (BQ) es un factor pronóstico importante dada su irreversibilidad. [alergoaragon.org]
Pronóstico Las BQ son una afección crónica, irreversible y progresiva. El pronóstico depende de la enfermedad subyacente, la extensión de las lesiones, la repercusión en la función respiratoria y la gravedad de las agudizaciones 1. [archbronconeumol.org]
A pesar del pronóstico sombrío de las IDP, se debe tomar en consideración que el defecto inmunológico presente en la ALX no es discapacitante, por lo que el enfermo puede llevar una vida relativamente normal con la aplicación del tratamiento adecuado [revhematologia.sld.cu]
Etiología
Siempre debe investigarse la etiología, en especial de las tributarias de tratamiento. [archbronconeumol.org]
La localización y etiología de las infecciones que ha padecido este paciente se corresponden con lo comunicado para esta entidad en la literatura revisada 19, 22-25. [revhematologia.sld.cu]
En un estudio llevado a cabo en nuestro grupo sobre la etiología de 108 pacientes con bronquiectasias (datos no publicados) observamos que 9 pacientes presentaron déficits repetidos de una o varias subclases de IgG, siendo el más frecuente el déficit [alergoaragon.org]
Ante la sospecha de etiología neumocóccica, se agregó al esquema anterior dexametasona i.v. 0,6 mg/kg/día y tras 60 min desde el inicio de los corticoesteroides, vancomicina 60 mg/kg/día. Figura 1. [scielo.conicyt.cl]
En la actualidad, la paciente presenta crisis de diarreas crónicas, sin etiología precisada. [elsevier.es]
Epidemiología
Carrillo Pulido Servicio de Epidemiología. Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid. [gacetasanitaria.org]
Fisiopatología
[…] es autoinmune, no así en la hipogammaglobulinemia. 3, 4 Los timomas más frecuentemente asociados al síndrome de Good son los tipos AB (41.7 %), B2 (25 %) y B1 (12.5 %), de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 5, 6 La fisiopatología [scielo.org.mx]
Convendría comprender mejor la fisiopatología del daño en las mucosas (ocular, respiratoria y gastrointestinal) para desarrollar estrategias terapéuticas mejores y prevenir complicaciones. [analesdepediatria.org]
Prevención
El diagnóstico temprano de esta conversión y la institución de terapia de inmunoglobulina son efectivas en la prevención de infecciones bacterianas severas e insuficiencia pulmonar (27,29). [elsevier.es]
Profilaxis de la infección Se siguen las mismas recomendaciones que para la prevención de infecciones del aparato respiratorio inferior 7. Se aconseja la administración de las vacunas antigripal y antineumocócica. (Recomendaciones consistentes. [archbronconeumol.org]
Uno de los aspectos elementales del control y seguimiento de estos pacientes es evaluar sus condiciones higiénicas (lavado de las manos, prevención de caries dental), alimentación adecuada y exposición a personas con procesos infecciosos, y en periodo [redalyc.org]