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Agammaglobulinemia aislada


Presentación

  • Conclusiones: A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma.[scielo.org.mx]
  • Por otra parte, no se conoce bien como es su presentación ni su evolución a largo plazo.[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de piel blanca, de 5 años de edad, nacido por cesárea producto de término de segunda gestación normal, de padres no consanguíneos, con un buen desarrollo psicomotor.[revhematologia.sld.cu]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Marian dice que se debe investigar más, y facilitar un diagnóstico temprano. Salvador Diego coincide. Sufrió la dolencia durante años hasta que tuvo diagnóstico.[tauli.cat]
  • El tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de la enfermedad inmunológica hasta el diagnóstico de la enfermedad digestiva era 240 meses (DE 55 meses).[elsevier.es]
  • Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis).[revhematologia.sld.cu]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En un año tienen ocho de oído; o al menos dos sinusitis o dos neumonías; o dos meses de tratamiento con antibiótico sin éxito...[tauli.cat]
  • Tratamiento [ editar ] Inmunidad pasiva adquirida artificialmente [ editar ] La inmunidad pasiva adquirida artificialmente es una inmunización a corto plazo inducida por la transferencia de anticuerpos, que se pueden administrar de varias formas: como[es.wikipedia.org]
  • Posteriormente aparecieron lesiones sépticas en piel de donde se aisló una pseudomona aeruginosa y un estafilococo dorado, con pobre respuesta al tratamiento, además de sinusitis.[revhematologia.sld.cu]

Pronóstico

  • La dosis recomendada es de 400 mg/kg mensuales, semejante a la utilizada como reemplazo para otras inmunodeficiencias humorales. 9 , 10 , 11 El pronóstico del síndrome de Good es peor comparado con el de la inmunodeficiencia común variable, probablemente[scielo.org.mx]
  • A pesar del pronóstico sombrío de las IDP, se debe tomar en consideración que el defecto inmunológico presente en la ALX no es discapacitante, por lo que el enfermo puede llevar una vida relativamente normal con la aplicación del tratamiento adecuado[revhematologia.sld.cu]

Etiología

  • La localización y etiología de las infecciones que ha padecido este paciente se corresponden con lo comunicado para esta entidad en la literatura revisada 19, 22-25 .[revhematologia.sld.cu]
  • En la actualidad, la paciente presenta crisis de diarreas crónicas, sin etiología precisada.[elsevier.es]

Fisiopatología

  • […] es autoinmune, no así en la hipogammaglobulinemia. 3 , 4 Los timomas más frecuentemente asociados al síndrome de Good son los tipos AB (41.7 %), B2 (25 %) y B1 (12.5 %), de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 5 , 6 La fisiopatología[scielo.org.mx]

Prevención

  • El diagnóstico temprano de esta conversión y la institución de terapia de inmunoglobulina son efectivas en la prevención de infecciones bacterianas severas e insuficiencia pulmonar (27,29) .[elsevier.es]

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