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Agammaglobulinemia


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 28 de ago. de 2018 Sesión de Inmunología del CRAIC. Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA.[es.slideshare.net]
  • La hipogammaglobulinemia puede ser una condi- ción ï siológica, congénita o adquirida (2) (6-8); en este estudio prevaleció la presentación adquirida, secundaria a un tratamiento inmunosupresor o quimioterapia.[redalyc.org]

Diagnóstico

  • El paciente 8, con diagnóstico de LNH, fue tratado en junio del 2012 con R-CHOP presentando buena evolucionó sin infecciones. Un mes antes del diagnóstico del LNH se le había detectado hipogammaglobulinemia en un proteinograma.[scielo.org.ar]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Ejemplos Listados DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN INMUNODEFICIENCIAS Algunas de las enfermedades o síndromes descritos en Diagnos para el diagnóstico en Inmunodeficiencias (en cada una: signos, síntomas, analítica alterada, descripción, radiología, tratamiento[diagnosmd.com]
  • El MM se diagnostica cuando existe un componente M sérico 3 g/ dl y/o 10% de células plasmáticas en médula ósea.[fisterra.com]
  • Debido a que el retraso para diagnosticar una PID es común, se necesita una gran sospecha diagnóstica.[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • El tratamiento con inmunoglobulinas ha mejorado enormemente la salud de las personas con este trastorno. Sin tratamiento, la mayoría de las infecciones graves son mortales.[nlm.nih.gov]
  • A ninguno se le realizó una determinación cuantitativa de inmunoglobulinas previa al tratamiento.[scielo.org.ar]
  • Los tratamientos pueden estimular el sistema inmunitario en muchos tipos de trastornos de inmunodeficiencia primaria.[mayoclinic.org]
  • Segundas neoplasias : a veces relacionadas directamente con el tratamiento recibido; puede estar aumentada la incidencia de las neoplasias epiteliales.[elmundo.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[orpha.net]
  • […] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes.[es.slideshare.net]
  • Expectativas (pronóstico) Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser mortales.[eclinicalworks.adam.com]
  • La observación de bandas oligoclonales en el PxE en pacientes pos autotrasplante de médula ósea está asociada a un buen pronóstico, actualmente también se observa en sujetos con gammapatía monoclonal en tratamiento con los nuevos esquemas terapéuticos[redalyc.org]

Etiología

  • 1,80 g/dL) Correspondencia con estados clínico-patológicos Adultos (n 284) Niños (n 18) Afectación Hepática 106 (38%) 3 (17%) Hepatitis autoinmune 1 12 --- Cirrosis biliar primaria 1 11 --- Hepatitis viral 2 16 2 Cirrosis alcohólica 13 --- Cirrosis de etiología[redalyc.org]
  • La determinación de inmunoglobulinas resulta fundamental previo a su utilización y durante el seguimiento de los pacientes, permitiendo establecer con mayor claridad la etiología de la hipogammaglobulinemia, y disminuyendo el retraso diagnóstico de la[scielo.org.ar]
  • . • Etiología desconocida. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por sus siglas en inglés) Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]

Epidemiología

  • Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • . • Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por[es.slideshare.net]

Prevención

  • Estas pueden ser las siguientes: Infecciones recurrentes Trastornos autoinmunitarios Daño al corazón, los pulmones, el sistema nervioso o el tubo digestivo Retraso en el crecimiento Mayor riesgo de padecer cáncer Muerte a causa de una infección grave Prevención[mayoclinic.org]
  • Prevención No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.[eclinicalworks.adam.com]
  • . • Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]

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