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Acroosteólisis


Presentación

  • Se clasifica al paciente como paubacilar o multibacilar de acuerdo con el tipo de presentación clínica, carga bacteriana detectable y por tanto contagiosidad, y grado de afectación neurológica.[secot.es]
  • Después de 15 días con prednisona iniciada en la Clínica Carlos Lleras y presentación de talalgia se resuelve el eritema facial y mejora el dolor.[elsevier.es]
  • Presentación clínica Varón de 30 años de edad, diagnosticado de hipertensión arterial pulmonar primaria sin cortocircuito asociado a los 2 años de edad, en seguimiento por Cardiología Pediátrica desde entonces.[reumatologiaclinica.org]
  • Edad: 30-50 años Presentación clínica variable: Rigidez matutina, dolor, dactilitis, oligoartritis.[posterng.netkey.at]
Pérdida prematura de los dientes
  • La presencia de acroosteólisis constituye el criterio principal para el diagnóstico, asociada a 3 de las siguientes características: huesos wormianos o suturas abiertas, platibasia, pérdida prematura de los dientes, micrognatia, pelo grueso, cara aplanada[analesdepediatria.org]
Osteopatía
  • […] un componente heredo-familiar que puede ser autosómico dominante o recesivo como se describe en el síndrome de Hadju-Cheney 7,13,26-31 en el síndrome de KID (queratitis, ictiosis y sordera) asociado a acro-osteólisis y artropatía de Jaccoud 6 la acro-osteopatía[elsevier.es]
Atrofia cutánea
  • cutánea y acro-osteólisis 18,34 , la acro-osteólisis familiar de Denny-Brown 35 , la acropaquia de los pies úlcero mutilante del tipo no familiar 17 , las acro-osteólisis asociadas a displasias esqueléticas con osteoesclerosis como en la picnodisostosis[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos Con frecuencia el diagnóstico se retrasa a causa de la aparición relativamente tardía de la acroosteólisis de las falanges distales. El diagnóstico está basado en la combinación de exámenes clínicos y radiológicos.[orpha.net]
  • Con frecuencia el diagnóstico se retrasa a causa de la aparición relativamente tardía de la acroosteólisis de las falanges distales. El diagnóstico está basado en la combinación de exámenes clínicos y radiológicos.[femexer.org]
  • A pesar de los avances genéticos, las pruebas diagnósticas todavía no se encuentran al alcance de los laboratorios convencionales y, por tanto, el diagnóstico sigue siendo clínico.[analesdepediatria.org]
  • Mas tipos »» Mas Síntomas: Acroosteolisis Uñas gruesas Engrosamiento de la placa ungueal »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • Ante un paciente que presenta uno de estos signos no debemos olvidarnos de la enfermedad de Hansen como un posible diagnóstico.[secot.es]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Síntomas: Acroosteolisis Uñas gruesas Engrosamiento de la placa ungueal »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • Esto subraya el reconocimiento temprano de las lesiones de piel lumbares del paraspinal y del tratamiento temprano para evitar secuelas irreversibles. - - - - - - - - - - ranking 1 keywords lesion (Clic here for more details about this article) 3/4.[lookfordiagnosis.com]
  • No existe tratamiento para la AOD, pero la osteoporosis temprana se puede tratar con bisfosfonatos, solos o en combinación con teriparatida. Los pacientes tienen una esperanza de vida normal.[femexer.org]
  • Según esto, se deciden los agentes medicamentosos y la duración del tratamiento.[secot.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Los pacientes tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, la osteoporosis y la disfunción respiratoria son factores que causan una gran morbilidad.[orpha.net]
  • El pronóstico es favorable; la enfermedad no es progresiva.[view.genial.ly]

Etiología

  • Etiología La AOD está causada por mutaciones de parada en el gen NOTCH2 localizado en cromosoma 1p13-p11.[orpha.net]
  • Según su etiología puede dividirse en OAH primaria, que ocurre sin una causa subyacente aparente, tiene agregación familiar y curso crónico; y la secundaria, que se asocia a enfermedades pulmonares, cardiacas, hepáticas o intestinales, con tendencia a[reumatologiaclinica.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida; hasta la fecha se han descrito más de 80 casos. Descripción clínica La AOD tiene un espectro clínico amplio, variable y cambiante.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Dada la falta de tratamiento específico para el síndrome de Hajdu-Cheney, su diagnóstico precoz habría de orientarnos a la prevención de las posibles complicaciones. Agradecimientos Nuestro agradecimiento a la Dra. E.[analesdepediatria.org]

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