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Acrodermatitis enteropática


Presentación

  • […] clínica, junto con la histopatología y pruebas de laboratorio. 3 Su forma de presentación se caracteriza por una triada clínica: dermatitis acral, alopecia y diarrea ( Figura 1 ). 5 La queilitis angulary paroniquia constituyen manifestaciones precoces[scielo.org.mx]
  • Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal incremento pondoestatural.[scielo.conicyt.cl]
  • Su forma de presentación es la de una enfermedad pulmonar progresiva asociada con insuficiencia pancreática.[biblat.unam.mx]
  • Por la presentación clínica, se sospechó de AE, por lo que se solicitaron niveles séricos de zinc. Estos se reportaron en 54.07 μg/dl, lo que corroboró el diagnóstico.[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente, de 29 años de edad, color de la piel blanco, que ha sido tratada en el Servicio de Dermatología Provincial de Matanzas, desde los seis meses de edad, por presentar lesiones cutáneas alrededor de la boca, vulva y ano, así[revmatanzas.sld.cu]
Queilitis
  • Otras manifestaciones clínicas incluyen: retraso en crecimiento y desarrollo, lentitud mental, mala cicatrización de las heridas, anemia, fotofobia, queilitis angular, hipogeusia, glositis, estomatitis, anorexia, paroniquia, e hipogonadismo en niños y[es.wikipedia.org]
  • Presenta de manera característica queilitis angular (Perléche). Labios secos y mucosas mal hidratadas ( Figura 1 ).[scielo.org.mx]
  • En las mucosas hay estomatitis , con placas eritematosas, queilitis angular, glositis con edema y lengua sin papilas; rinitis costrosa; blefaritis, conjuntivitis con lagrimeo y fotofobia, vulvitis y balanitis, así como proctitis por candidosis gastrointestinal[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Puede existir afección a las mucosas, principalmente con glositis, estomatitis y queilitis angular 10 .[elsevier.es]
Malnutrición
  • Conclusión: En niños con malnutrición que desarrollan alteraciones de la piel y fanéreos debemos sospechar enfermedades metabólicas como fibrosis quística. Keywords : Acrodermatitis; enteropática; fibrosis; quística; pelo gris; exantema.[scielo.conicyt.cl]
  • […] síndromes de malabsorción, pancreatitis crónica, síndrome del intestino corto, síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y enteropatía inducida por fármacos.[2][3][4] Alcohólicos, vegetarianos, individuos con malnutrición[es.wikipedia.org]
Pérdida de peso
  • En adultos y adolescentes, la deficiencia de zinc está asociada con el bajo crecimiento o pérdida de peso, alteraciones del humor, alopecia, inestabilidad emocional, ataxia cerebral.[farestaie.com]
Diarrea
  • El síndrome se caracteriza por una tríada clásica de dermatitis periorificial acral, alopecia y diarrea. La forma clásica corresponde a un defecto genético que altera la absorción intestinal de zinc 2 .[analesdepediatria.org]
  • Mostraron la mayoria de los sintomas de la enfermedad: alteraciones cutaneas, alopecia, diarrea, distrofia ungueal y paroniquia. Dos de ellos fallecieron por diarrea intratable y sepsis a los 3 y 6 meses de edad.[worldcat.org]
  • Después de estar 4 semanas con NPT, el paciente comienza con diarrea intensa y lesiones cutáneas.[scielo.isciii.es]
  • La evolución fue favorable; la irritabilidad y la diarrea desaparecieron a las 48 h y hubo cicatrización completa de las lesiones cutáneas a la semana de iniciado el tratamiento.[scielo.org.ar]
  • Se caracteriza por la tríada: dermatitis, alopecia y diarrea.[nasajpg.com]
Diarrea crónica
  • Definición Sustantivo femenino Enfermedad hereditaria autosómica y recesiva que provoca diarrea crónica, alopecia difusa, alteraciones de las uñas y lesiones cutáneas en rodillas y tobillos, debido a una deficiencia grave de cinc.[doctissimo.com]
  • Enfermedad rara de herencia autosómica recesiva, causada por un error congénito del metabolismo que da lugar a malabsorción o deficiencia de cinc, caracterizada por lesiones cutaneomucosas, alopecia, diarrea crónica y alteraciones del desarrollo general[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Fue tratada con un suplemento de zinc pero después desarrolló una diarrea crónica y retraso en su evolución somática, sin mejoría a pesar de ser manejada con distintos esquemas de tratamiento.[biblat.unam.mx]
  • Puede faltar, como ocurrió en este lactante, o convertirse en una diarrea crónica.[scielo.edu.uy]
  • crónica, retraso en la curación de las heridas, hipogeusia e hiposmia. 2,3 La complicación más grave comunicada es la inmunodeficiencia que facilita las infecciones bacterianas recurrentes y la sobreinfección por Candida albicans.[scielo.org.ar]
Retraso en el desarrollo
  • Otras características asociadas con una deficiencia de cinc grave y crónica incluyen un retraso en el desarrollo, lentitud mental, fotofobia, hipogeusia, anemia, mala cicatrización de las heridas, hipogonadismo en varones, y retraso de la pubertad.[orpha.net]
  • Otros hallazgos documentados son: irritabilidad, llanto fácil, cambios conductuales, fotofobia, anemia, disgeusia, retraso en el desarrollo psicomotriz, hipogonadismo y respuesta inmunológica anormal que contribuye a susceptibilidad infecciosa.[rad-online.org.ar]
  • Esta forma del trastorno puede estar asociada con otras anomalías y retrasos en el desarrollo.[sumedico.com]
  • Esta forma del trastorno puede estar asociada con otras anomalías y retrasos en el desarrollo. Pruebas y exámenes de la acrodermatitis El médico especialista puede diagnosticar esta afección simplemente observando la piel y el salpullido.[clinicadam.com]
Acrocianosis
  • Visitas: 44 « acrocianosis periférica del recién nacido acropatía tiroidea » Aprende otras palabras angina estable ninfeíneas factor de capacidad mesosperma intranquilo agujero de ozono floemoparénquima sugestión posthipnótíca Deja un comentario Tu dirección[biodic.net]
Alopecia
  • Al completar el examen físico, se aprecia alopecia total del cuero cabelludo, cejas y pestañas, además de onicodistrofia de las veinte uñas de manos y pies. Se muestra irritable con llanto fácil, desnutrida y con leve retraso psicomotor.[rad-online.org.ar]
  • We present the case of an infant with chronic malnutrition, short stature, psychomotor retardation and large symmetrical scaly skin lesions with disseminated alopecia totalis.[scielo.org.mx]
  • En los anexos se observan alopecia de la piel cabelluda, las cejas y las pestañas, y adelgazamiento del pelo; en las uñas se observan erosiones, depresiones transversales, ...[accessmedicina.mhmedical.com]
  • El síndrome clínico se caracteriza por una tríada básica de dermatitis periorificial y acral, alopecía y diarrea.[scielo.edu.uy]
  • El pelo puede presentar una ligera coloración rojiza y es característica la alopecía en grado variable.[scielo.org.ar]
Ampolla
  • Se comenzó con la administración de 2 ampollas de zinc iv al día y se retiró 1 ampolla de multioligoelememtos de la NPT (26,5 mg/día de zinc), al tiempo que se solicitaron pruebas complementarias para el estudio de la diarrea.[scielo.isciii.es]
  • Las lesiones cutáneas son periorificiales y acrales ; afectan las zonas vecinas a ojos, nariz, ano, codos, rodillas, manos, pies y regiones periungueales; tienen distribución simétrica, y son vesículas, ampollas, pústulas, exulceraciones, costras melicéricas[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La enfermedad crónica infrecuente del lactante, se caracteriza por la formación de vesículas y ampollas en la piel y en las mucosas, con alopecia, diarrea y retraso del desarrollo.[biodic.net]
  • En la Histopatología de esta entidad se describe una dermatitis subaguda con espongiosis, vésico ampollas intraepidérmicas, hiperqueratosis o paraqueratosis, edema de la dermis papilar e infiltración linfocitaria perivascular.[revmatanzas.sld.cu]
  • El resultado del análisis anátomo-patológico reportó hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis y ampolla subepidérmica sin acantolisis, necrosis y apoptosis queratinocitaria; edema de la dermis superior y media con engrosamiento de las fibras de colágeno[rad-online.org.ar]
Eccema
  • El diagnóstico diferencial es con la dermatitis atópica y con el eccema seborreico infantil.[nasajpg.com]
  • Los síntomas tempranos de AE incluyen la aparición placas eritematosas, piel seca, escamosa y eccema. Suelen afectarse inicialmente aéreas acrales y periorificiales, cara, cuero cabelludo y área genital.[elsevier.es]
  • Eccema numular. 79. Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta por el cuerpo y extremidades grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las mucosas. Se conserva el estado general.[uv.es]
Exantema
  • Keywords : Acrodermatitis; enteropática; fibrosis; quística; pelo gris; exantema.[scielo.conicyt.cl]
  • La acrodermatitis papulosa infantil o Síndrome de Gianotti-Crosti se caracteriza por la tríada: exantema papuloso localizado en mejillas, extremidades y nalgas, adenopatías y hepatitis anictérica.[humantermuem.es]
Irritabilidad
  • La evolución fue favorable; la irritabilidad y la diarrea desaparecieron a las 48 h y hubo cicatrización completa de las lesiones cutáneas a la semana de iniciado el tratamiento.[scielo.org.ar]
  • Junto a esta triada, se añaden otras manifestaciones, de las que destacamos la irritabilidad y el llanto continuo del niño.[dermis.net]
  • La regresión de los síntomas se hizo en forma gradual desapareciendo la irritabilidad, la glositis, la blefaritis y por último las lesiones de piel ( figura 2 ).[scielo.edu.uy]
  • Puede existir glositis, cambio de coloración del pelo, retraso del crecimiento, fotofobia, irritabilidad y mala cicatrización de las heridas. La biopsia cutánea puede ser útil con fines diagnósticos (Fig. 8).[nasajpg.com]
  • Neurológicamente, alternaba con episodios de irritabilidad, apatía y tristeza. Recibió múltiples tratamientos previos en un hospital de primer nivel de atención, a base de amoxicilina, hidrocortisonay baños coloidales, sin mejoría.[scielo.org.mx]

Diagnóstico

  • Medir la concentración de proteínas reguladas por zinc, es otra opción de diagnóstico.[es.wikipedia.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos (diarrea y dermatitis acral) así como en el resultado de las pruebas de laboratorio.[orpha.net]
  • It represented a diagnostic challenge to the physicians. KEY WORDS: Acrodermatitis enterophatica; Zinc; Dermatitis.[rad-online.org.ar]
  • El diagnóstico se sospecha por un cuadro clínico indicativo, asociado a niveles plasmáticos bajos de zinc (condición no indispensable para el diagnóstico), y la respuesta clínica a la suplementación del mineral, que confirman el diagnóstico de acrodermatitis[analesdepediatria.org]
  • El diagnóstico diferencial incluye el impétigo contagioso, la candidiasis, psoriasis y otras enfermedades de la piel relacionadas con patógenos. El diagnóstico de referencia de la paciente fue micosis cutánea.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Se debe hacer un monitoreo cada 3 a 6 meses de enzimas dependientes de zinc para ajustar la dosis apropiada del tratamiento. Con la suplementación del zinc, se suprimen rápidamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se indica tratamiento con sulfato de zinc a la dosis de 2mg/kg./día, remitiendo el cuadro dermatológico una veziniciado el tratamiento, destacándose que los medicamentos tópicos indicados fueron de escasa efectividad en nuestro caso.[revmatanzas.sld.cu]
  • Micropápulas eritematosas en raíz de muslos FIGURA B : 7º día de tratamiento. Muy buena evolución de las lesiones.[scielo.org.ar]
  • Tratamiento y evolución Se inició la recuperación nutricional con aumento del aporte calórico.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • Pronóstico Con adherencia a la terapia de sustitución de cinc de por vida, el pronóstico es bueno. Tan solo cuando los bebes no reciben tratamiento la enfermedad puede ser mortal.[orpha.net]
  • Facultad de Medicina de Bilbao Valor pronóstico de algunos aspectos morfológicos de los melanomas 189-198 Pardo-Mindán FJ, Valero Palomero MI Ciudad Sanitaria de la Seguridad Social José Antonio, de Zaragoza Ultraestructura de los procesos benignos y[repatologia.com]
  • Pronóstico La acrodermatitis por lo general desaparece por sí sola sin tratamiento ni complicaciones; sin embargo, las enfermedades conexas se deben vigilar cuidadosamente.[sumedico.com]
  • […] diarrea ( Figura 1 ). 5 La queilitis angulary paroniquia constituyen manifestaciones precoces de la enfermedad. 6 En este trabajo se presentó el caso de un lactante mayor portador de AE que presentaba un cuadro clínico característico, cuya evolución y pronóstico[scielo.org.mx]
  • El pronóstico La acrodermatitis por lo general desaparece por sí sola sin tratamiento ni complicaciones; sin embargo, las enfermedades conexas se deben vigilar cuidadosamente.[clinicadam.com]

Etiología

  • Embora foi descrita há setenta anos, só faz quinze se conseguiu estabelecer que a sua etiologia não era infecciosa e que se devia a uma deficiência do zinco, conseqüência de alterações genéticas nos transportadores deste íon.[dialnet.unirioja.es]
  • Etiología La AE es debida a una mutación en el gen SLC39A4 (8q24.3) que codifica una proteína transportadora de cinc (llamada transportadora Zip4).[orpha.net]
  • El paciente refería antecedentes de cuadros suboclusivos desde la infancia de etiología no filiada. En la exploración física se destaca malestar general, signos de deshidratación severa de mucosas, signo del pliegue positivo y palidez mucocutánea.[scielo.isciii.es]
  • DISCUSIÓN Se han propuesto muchas teorías para tratar de explicar la etiología de la acrodermatitis enteropática.[scielo.org.ar]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la AE es desconocida. Es más común en el noroeste de Túnez.[orpha.net]
  • DESCRIPTORES(DeCS): ACRODERMATITIS / diagnóstico ACRODERMATITIS / epidemiología ACRODERMATITIS / quimioterapia SULFATO DE ZINC / uso terapéutico HUMANO ADULTO INTRODUCCIÓN La Acrodermatitis Enteropática es una enfermedad de baja incidencia, descrita en[revmatanzas.sld.cu]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención Debido a que la enfermedad de von Willebrand suele ser un trastorno hereditario, puede ser buena idea buscar asesoramiento genético si tienes antecedentes familiares de esta afección y planeas tener hijos.[mayoclinic.org]
  • Se ha demostrado que la concentración de zinc influye en diversos mecanismos inmunológicos mediados por células, importantes en la prevención de infecciones mucocutáneas 10,12 .[scielo.conicyt.cl]

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