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Acrodermatitis enteropática


Presentación

  • Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal incremento pondoestatural.[scielo.conicyt.cl]
  • […] clínica, junto con la histopatología y pruebas de laboratorio. 3 Su forma de presentación se caracteriza por una triada clínica: dermatitis acral, alopecia y diarrea ( Figura 1 ). 5 La queilitis angulary paroniquia constituyen manifestaciones precoces[scielo.org.mx]
  • Su forma de presentación es la de una enfermedad pulmonar progresiva asociada con insuficiencia pancreática.[biblat.unam.mx]
  • Esto podría explicar las diferentes presentaciones clínicas que se pueden observar en los pacientes con deficiencia de zinc 7 .[scielo.isciii.es]
Malnutrición
  • Conclusión: En niños con malnutrición que desarrollan alteraciones de la piel y fanéreos debemos sospechar enfermedades metabólicas como fibrosis quística. Keywords : Acrodermatitis; enteropática; fibrosis; quística; pelo gris; exantema.[scielo.conicyt.cl]
  • […] síndromes de malabsorción, pancreatitis crónica, síndrome del intestino corto, síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y enteropatía inducida por fármacos.[2][3][4] Alcohólicos, vegetarianos, individuos con malnutrición[es.wikipedia.org]
  • […] malabsorción , pancreatitis crónica , síndrome del intestino corto , síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y enteropatía inducida por fármacos. [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] Alcohólicos, vegetarianos, individuos con malnutrición[es.wikipedia.org]
Pérdida de peso
  • En adultos y adolescentes, la deficiencia de zinc está asociada con el bajo crecimiento o pérdida de peso, alteraciones del humor, alopecia, inestabilidad emocional, ataxia cerebral.[farestaie.com]
Diarrea
  • Mostraron la mayoria de los sintomas de la enfermedad: alteraciones cutaneas, alopecia, diarrea, distrofia ungueal y paroniquia. Dos de ellos fallecieron por diarrea intratable y sepsis a los 3 y 6 meses de edad.[worldcat.org]
  • El síndrome se caracteriza por una tríada clásica de dermatitis periorificial acral, alopecia y diarrea. La forma clásica corresponde a un defecto genético que altera la absorción intestinal de zinc 2 .[analesdepediatria.org]
  • Se caracteriza por la tríada: dermatitis, alopecia y diarrea.[nasajpg.com]
  • Se caracteriza por una dermatitis de aspecto eccematoso, exudativa-costrosa, de localización en cara, manos, pies, área anal y genital, alopecia y diarrea.[dermis.net]
  • Definición Sustantivo femenino Enfermedad hereditaria autosómica y recesiva que provoca diarrea crónica, alopecia difusa, alteraciones de las uñas y lesiones cutáneas en rodillas y tobillos, debido a una deficiencia grave de cinc.[doctissimo.com]
Diarrea crónica
  • Definición Sustantivo femenino Enfermedad hereditaria autosómica y recesiva que provoca diarrea crónica, alopecia difusa, alteraciones de las uñas y lesiones cutáneas en rodillas y tobillos, debido a una deficiencia grave de cinc.[doctissimo.com]
  • Enfermedad rara de herencia autosómica recesiva, causada por un error congénito del metabolismo que da lugar a malabsorción o deficiencia de cinc, caracterizada por lesiones cutaneomucosas, alopecia, diarrea crónica y alteraciones del desarrollo general[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Fue tratada con un suplemento de zinc pero después desarrolló una diarrea crónica y retraso en su evolución somática, sin mejoría a pesar de ser manejada con distintos esquemas de tratamiento.[biblat.unam.mx]
  • Brandt en 1936, describió la entidad al comunicar tres casos que tras la ablactación materna, presentaban diarrea crónica de difícil control y lesiones tegumentarias de distribución predominantemente acral, atribuyéndoles un posible origen micótico.[rad-online.org.ar]
  • Se solicitó valoración a nuestro servicio de pediatría, por la sospecha de acrodermatitis enteropática con la tríada clínica de alopecia, diarrea crónica y dermatitis acral y periorificial, así como cambios en su estado de ánimo, alternando con períodos[scielo.org.mx]
Retraso en el desarrollo
  • Otras características asociadas con una deficiencia de cinc grave y crónica incluyen un retraso en el desarrollo, lentitud mental, fotofobia, hipogeusia, anemia, mala cicatrización de las heridas, hipogonadismo en varones, y retraso de la pubertad.[orpha.net]
  • Otros hallazgos documentados son: irritabilidad, llanto fácil, cambios conductuales, fotofobia, anemia, disgeusia, retraso en el desarrollo psicomotriz, hipogonadismo y respuesta inmunológica anormal que contribuye a susceptibilidad infecciosa.[rad-online.org.ar]
  • Esta forma del trastorno puede estar asociada con otras anomalías y retrasos en el desarrollo.[sumedico.com]
  • Esta forma del trastorno puede estar asociada con otras anomalías y retrasos en el desarrollo. Pruebas y exámenes de la acrodermatitis El médico especialista puede diagnosticar esta afección simplemente observando la piel y el salpullido.[clinicadam.com]
Acrocianosis
  • Visitas: 44 « acrocianosis periférica del recién nacido acropatía tiroidea » Aprende otras palabras angina estable ninfeíneas factor de capacidad mesosperma intranquilo agujero de ozono floemoparénquima sugestión posthipnótíca Deja un comentario Tu dirección[biodic.net]
Alopecia
  • En los anexos se observan alopecia de la piel cabelluda, las cejas y las pestañas, y adelgazamiento del pelo; en las uñas se observan erosiones, depresiones transversales, ...[accessmedicina.mhmedical.com]
  • We present the case of an infant with chronic malnutrition, short stature, psychomotor retardation and large symmetrical scaly skin lesions with disseminated alopecia totalis.[scielo.org.mx]
  • Se caracteriza por la tríada: dermatitis, alopecia y diarrea.[nasajpg.com]
  • Se caracteriza por una dermatitis de aspecto eccematoso, exudativa-costrosa, de localización en cara, manos, pies, área anal y genital, alopecia y diarrea.[dermis.net]
  • Al completar el examen físico, se aprecia alopecia total del cuero cabelludo, cejas y pestañas, además de onicodistrofia de las veinte uñas de manos y pies. Se muestra irritable con llanto fácil, desnutrida y con leve retraso psicomotor.[rad-online.org.ar]
Ampolla
  • La enfermedad crónica infrecuente del lactante, se caracteriza por la formación de vesículas y ampollas en la piel y en las mucosas, con alopecia, diarrea y retraso del desarrollo.[biodic.net]
  • Las lesiones cutáneas son periorificiales y acrales ; afectan las zonas vecinas a ojos, nariz, ano, codos, rodillas, manos, pies y regiones periungueales; tienen distribución simétrica, y son vesículas, ampollas, pústulas, exulceraciones, costras melicéricas[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Se comenzó con la administración de 2 ampollas de zinc iv al día y se retiró 1 ampolla de multioligoelememtos de la NPT (26,5 mg/día de zinc), al tiempo que se solicitaron pruebas complementarias para el estudio de la diarrea.[scielo.isciii.es]
  • El resultado del análisis anátomo-patológico reportó hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis y ampolla subepidérmica sin acantolisis, necrosis y apoptosis queratinocitaria; edema de la dermis superior y media con engrosamiento de las fibras de colágeno[rad-online.org.ar]
Exantema
  • Keywords : Acrodermatitis; enteropática; fibrosis; quística; pelo gris; exantema.[scielo.conicyt.cl]
  • La acrodermatitis papulosa infantil o Síndrome de Gianotti-Crosti se caracteriza por la tríada: exantema papuloso localizado en mejillas, extremidades y nalgas, adenopatías y hepatitis anictérica.[humantermuem.es]
Irritabilidad
  • Junto a esta triada, se añaden otras manifestaciones, de las que destacamos la irritabilidad y el llanto continuo del niño.[dermis.net]
  • Puede existir glositis, cambio de coloración del pelo, retraso del crecimiento, fotofobia, irritabilidad y mala cicatrización de las heridas. La biopsia cutánea puede ser útil con fines diagnósticos (Fig. 8).[nasajpg.com]
  • Neurológicamente, alternaba con episodios de irritabilidad, apatía y tristeza. Recibió múltiples tratamientos previos en un hospital de primer nivel de atención, a base de amoxicilina, hidrocortisonay baños coloidales, sin mejoría.[scielo.org.mx]
  • Otros hallazgos documentados son: irritabilidad, llanto fácil, cambios conductuales, fotofobia, anemia, disgeusia, retraso en el desarrollo psicomotriz, hipogonadismo y respuesta inmunológica anormal que contribuye a susceptibilidad infecciosa.[rad-online.org.ar]
  • […] anorexia con posible alteración del gusto y del olfato; alteración de la función inmune; alteración de la cicatrización; intolerancia a la glucosa por disminución de la secreción de insulina y aumento de la resistencia de la misma en tejidos y apatía e irritabilidad[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • Medir la concentración de proteínas reguladas por zinc, es otra opción de diagnóstico.[es.wikipedia.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos (diarrea y dermatitis acral) así como en el resultado de las pruebas de laboratorio.[orpha.net]
  • El diagnóstico se sospecha por un cuadro clínico indicativo, asociado a niveles plasmáticos bajos de zinc (condición no indispensable para el diagnóstico), y la respuesta clínica a la suplementación del mineral, que confirman el diagnóstico de acrodermatitis[analesdepediatria.org]
  • El diagnóstico diferencial es con la dermatitis atópica y con el eccema seborreico infantil.[nasajpg.com]
  • Dentro de su estudio se evidencia hipoproteinemia y anemia, y se confirma el diagnóstico de fibrosis quística mediante el estudio genético.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Se debe hacer un monitoreo cada 3 a 6 meses de enzimas dependientes de zinc para ajustar la dosis apropiada del tratamiento. Con la suplementación del zinc, se suprimen rápidamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se sospechó desde el ingreso de acrodermatitis enteropática , la cual se confirmó con un riguroso examen, obteniéndose resolución total de las lesiones luego de tres semanas de iniciado el tratamiento.[es.glosbe.com]

Pronóstico

  • Pronóstico Con adherencia a la terapia de sustitución de cinc de por vida, el pronóstico es bueno. Tan solo cuando los bebes no reciben tratamiento la enfermedad puede ser mortal.[orpha.net]
  • Facultad de Medicina de Bilbao Valor pronóstico de algunos aspectos morfológicos de los melanomas 189-198 Pardo-Mindán FJ, Valero Palomero MI Ciudad Sanitaria de la Seguridad Social José Antonio, de Zaragoza Ultraestructura de los procesos benignos y[repatologia.com]
  • Pronóstico La acrodermatitis por lo general desaparece por sí sola sin tratamiento ni complicaciones; sin embargo, las enfermedades conexas se deben vigilar cuidadosamente.[sumedico.com]
  • […] diarrea ( Figura 1 ). 5 La queilitis angulary paroniquia constituyen manifestaciones precoces de la enfermedad. 6 En este trabajo se presentó el caso de un lactante mayor portador de AE que presentaba un cuadro clínico característico, cuya evolución y pronóstico[scielo.org.mx]
  • El pronóstico La acrodermatitis por lo general desaparece por sí sola sin tratamiento ni complicaciones; sin embargo, las enfermedades conexas se deben vigilar cuidadosamente.[clinicadam.com]

Etiología

  • Embora foi descrita há setenta anos, só faz quinze se conseguiu estabelecer que a sua etiologia não era infecciosa e que se devia a uma deficiência do zinco, conseqüência de alterações genéticas nos transportadores deste íon.[dialnet.unirioja.es]
  • Etiología La AE es debida a una mutación en el gen SLC39A4 (8q24.3) que codifica una proteína transportadora de cinc (llamada transportadora Zip4).[orpha.net]
  • El paciente refería antecedentes de cuadros suboclusivos desde la infancia de etiología no filiada. En la exploración física se destaca malestar general, signos de deshidratación severa de mucosas, signo del pliegue positivo y palidez mucocutánea.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la AE es desconocida. Es más común en el noroeste de Túnez.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Se ha demostrado que la concentración de zinc influye en diversos mecanismos inmunológicos mediados por células, importantes en la prevención de infecciones mucocutáneas 10,12 .[scielo.conicyt.cl]

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