Los signos y síntomas de la enfermedad pueden aparecer durante la infancia o a comienzos de la niñez y pueden incluir vómitos, hipoglucemia, letargo, mala alimentación, así
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[…] incluyen rasgos faciales dismórficos, retraso en el desarrollo, dificultades para alimentarse, acidosis metabólica, epilepsia, hipoglucemia cetótica, retraso en el desarrollo, letargo
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Como consecuencia, estas grasas no se convierten en energía, lo que puede dar lugar a los signos y síntomas de la enfermedad tales como letargo, hipoglucemia y debilidad muscular
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