La constelación de signos clínicos de la OHP incluye: engrosamiento de la piel e hipersudoración (en la paquidermoperiostosis), retraso en el cierre de las suturas craneales [orpha.net]
[…] prematuro de las suturas) y órbitas pequeñas, retraso mental y retraso moderado del crecimiento, se hereda como un rasgo autosómico dominante. [enfermedades-raras.org]
Enfermedad hereditaria caracterizada por el cierre precoz de las suturas y conflicto de espacio, provocando abonbamiento de fontanelas, microcefalia, ceguera, sordera, alteraciones [eweb.unex.es]
Crouzon es una enfermedad genética caracterizada por anomalías en el cráneo, la cara, y el cerebro, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) maxilar, craneosinostosis (cierre [enfermedades-raras.org]
Puede existir un aumento de la densidad, un defecto en el desarrollo con retraso en el cierre de suturas o la presencia de huesos wormianos. [portal.scptfe.com]
[…] el cierre de las suturas craneales y erupción anormal de los dientes9,10. [cyberleninka.org]
[…] de suturas y fontanelas; miembros cortos, micrognatia, maxilar superior obtuso e inferior aplanado, retraso en la aparición de los dientes; y fragilidad ósea con tendencia [bases.bireme.br]
[…] de cierre de las suturas craneales y alteraciones de la dentición con retención de dientes de leche y mala oclusión dentaria, con hipoplasia del esmalte. [reumatologiaclinica.org]
[…] de cierre de las suturas craneales y alteraciones de la dentición con retención de dientes de leche y mala oclusión dentaria, con hipoplasia del esmalte. [reumatologiaclinica.org]
La picnodisostosis es una displasia ósea que se caracteriza clínicamente por estatura baja con miembros cortos; micrognatia con ángulo mandibular obtuso, retraso o ausencia [reumatologiaclinica.org]
Cierre prematuro de la sutura metópica. La frente es estrecha y prominente. Hipotelorismo. Turricefalia Cierre prematuro de la sutura coronal. [docsity.com]
Gen Xp22 - Turricefalia (acrocefalia): cráneo alargado y estrecho en torre, por cierre prematuro de la sutura coronal - Hipertelorismo: aumento de la separación de los ojos [docsity.com]
[…] prominente - Nariz ganchuda - A veces existe retraso mental Craneosquisis Ausencia de bóveda craneal. [docsity.com]
CRANEOSINOSTOSIS Cierre prematuro de las suturas de cráneo. Son bastante frecuentes. No está afectado el cerebro, no tienen retraso. [studocu.com]
Rasgos dismórficos y fenotipo particular, hepato-esplenomegalia, estigmas cutáneos – Hemimegalencefalia: epilepsia, RD, hemiparesia – Alteraciones en el cierre de suturas [medicinabuenosaires.com]
[…] craneana, síndrome de hipertensión intracraneana, déficits neurológicos, sobre todo visuales – Enfermedades óseas sistémicas: alteración del medio interno o bioquímico, retraso [medicinabuenosaires.com]
retraso mental, calcificación de los ganglios de la base y la fontanela cierra oportunamente) 16 FIGURA 7: Rx cráneo lateral. [slideplayer.es]
[…] en el cierre de la fontanela anterior y ensanchamiento de suturas craneales (fig.7) DD: pseudohipoparatiroidismo y pseudopseudohipoparatiroidismo (fenotipo característico [slideplayer.es]
[…] engrosamiento de la cortical diafisaria de huesos tubulares (largos y cortos) con canales medulares estrechos (fig.6) afectación de metacarpianos, columna, costillas y pelvis retraso [slideplayer.es]
Retraso mental. Braquicefalia (crecimiento excesivo de la cabeza por cierre prematuro de la sutura coronal). Lengua prominente. Manos cortas y anchas. [eresmama.com]
Esta debe distinguirse de la sinostosis lambdoidea, que es una deformidad provocada por el cierre precoz de la sutura lambdoidea. 54. [slideshare.net]
53. * *Plagiocefalia posterior: no es una verdadera craneosinostosis, ya que no se produce por cierre precoz de una sutura, sino por un aplastamiento posicional de la zona [slideshare.net]
*Craneosinostosis *Sinostosis múltiple: es la mas frecuente, se complica con hipertensión intracraneal y retraso mental. [slideshare.net]
Se resumen las siguientes alteraciones: crneo braquiceflico con incremento del dimetro biparietal, suturas anchas, la fontanela anterior abierta hasta la edad adulta, Sincondrosis [dokumen.tips]
Fontanelas grandes y anchas, suturas con retraso en el cierre de las mismas. [dokumen.tips]
Muy a menudo también hay braquicefalia, bultos frontales, aberturas de las suturas lamboidea y longitudinal y retraso en el cierre de las fontanelas. [iqb.es]
También están presentes atrofia de la piel, hipertricosis, anomalías dentarias, microftalmia, retraso mental y cataratas congénitas. [iqb.es]
Muy a menudo también hay braquicefalia, bultos frontales, aberturas de las suturas lamboidea y longitudinal y retraso en el cierre de las fontanelas. [iqb.es]
También están presentes atrofia de la piel, hipertricosis, anomalías dentarias, microftalmia, retraso mental y cataratas congénitas. [iqb.es]
Muchos de estos problemas son consecuencia del cierre prematuro de las suturas cerebrales (craneosinostosis). [onmeda.es]
El cierre temprano de estas suturas puede ocasionar aumento de la presión intracraneal, alteración del flujo sanguíneo, alteraciones de la visión y audición, así como alteraciones [elsevier.es]
Retraso mental leve o moderado (secundario a la presión cerebral que sufren). Alteraciones del lenguaje. [onmeda.es]
La falta de empuje del telencéfalo produce un cierre precoz de todas las suturas craneales. [pediatriaintegral.es]
Las plagiocefalias La plagiocefalia anterior –secundaria al cierre precoz de una de las suturas coronales– necesita tratamiento quirúrgico, a diferencia de la plagiocefalia [pediatriaintegral.es]
El perímetro cefálico se estanca, a diferencia de la cresta metópica simple, y se acompaña de retraso psicomotor evidente. [pediatriaintegral.es]
Enfermedad hereditaria caracterizada por el cierre precoz de las suturas y conflicto de espacio, provocando abonbamiento de fontanelas, microcefalia, ceguera, sordera, alteraciones [eweb.unex.es]
[…] del maxilar superior y, a veces, retraso mental. [eweb.unex.es]
Muy a menudo también hay braquicefalia, bultos frontales, aberturas de las suturas lamboidea y longitudinal y retraso en el cierre de las fontanelas. [iqb.es]
También están presentes atrofia de la piel, hipertricosis, anomalías dentarias, microftalmia, retraso mental y cataratas congénitas. [iqb.es]
Otros hallazgos iniciales son retraso del crecimiento, vómitos y diarrea y consecuencias a largo plazo, como cierre prematuro de las suturas craneales (craneosinostosis) y [manualmerck.tripod.com]
retraso del desarrollo. [manualmerck.tripod.com]
Muy a menudo también hay braquicefalia, bultos frontales, aberturas de las suturas lamboidea y longitudinal y retraso en el cierre de las fontanelas. [iqb.es]
También están presentes atrofia de la piel, hipertricosis, anomalías dentarias, microftalmia, retraso mental y cataratas congénitas. [iqb.es]
Otros hallazgos iniciales son retraso del crecimiento, vómitos y diarrea y consecuencias a largo plazo, como cierre prematuro de las suturas craneales (craneosinostosis) y [manualmerck.tripod.com]
retraso del desarrollo. [manualmerck.tripod.com]
Es constante la ausencia parcial o total de clavículas, el cierre tardío de suturas craneales y fontanelas amplias, la diástasis de sínfisis pubiana y el tórax acampanado [analesdepediatria.org]
Cuatro presentan facies característica y tres, retraso en la aparición de la primera dentición, precisando exodoncia. Existe hipoacusia en tres parientes. [analesdepediatria.org]
Macrocefalias Secundarias a patología del cráneo: Macrocefalia secundaria al cierre precoz de las suturas del cráneo, correspondiendo al gran capítulo de las Craneoestenosis [infogen.org.mx]
X, en el Gigantismo Cerebral o síndrome de Sotos (es una enfermedad genética caracterizada por un crecimiento intrauterino o postnatal excesivo que puede acompañarse de retraso [infogen.org.mx]
Muy a menudo también hay braquicefalia, bultos frontales, aberturas de las suturas lamboidea y longitudinal y retraso en el cierre de las fontanelas. [iqb.es]
También están presentes atrofia de la piel, hipertricosis, anomalías dentarias, microftalmia, retraso mental y cataratas congénitas. [iqb.es]
Puede existir un aumento de la densidad, un defecto en el desarrollo con retraso en el cierre de suturas o la presencia de huesos wormianos. [portal.scptfe.com]
Cranioestenosis, por cierre prematuro de suturas craneales. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Más común en Síndrome de Crouzon (hipertelorismo y proptosis, exotropía con nistagmus, atrofia óptica y retraso mental), Síndrome de Apert. [sisbib.unmsm.edu.pe]
[…] en el cierre de las suturas craneales, los hombros caídos son específicos, fosas claviculares poco desarrolladas, tórax en forma de campana, es común que el sujeto o paciente [redalyc.org]
[…] con hueso frontal y parietal prominente, hipertelorismo, la base de la nariz es ancha, puente nasal bajo, pueden presentar hipoplasia malar, fontanela anterior abierta, retraso [redalyc.org]
Anomalías craneofaciales: macrocefalia (cabeza anormalmente grande), retraso del cierre de las de las fontanelas y suturas craneales, huesos wormianos (huesos pequeños muy [es.wikipedia.org]
[…] necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos) en palmas y plantas, conjuntamente con osteolisis (reblandecimiento y destrucción de los huesos), retraso [es.wikipedia.org]
Se resumen las siguientes alteraciones: cráneo braquicefálico con incremento del diámetro biparietal, suturas anchas, la fontanela anterior abierta hasta la edad adulta, Sincondrosis [kipdf.com]
Fontanelas grandes y anchas, suturas con retraso en el cierre de las mismas. [kipdf.com]
Se resumen las siguientes alteraciones: cráneo braquicefálico con incremento del diámetro biparietal, suturas anchas, la fontanela anterior abierta hasta la edad adulta, Sincondrosis [kipdf.com]
Fontanelas grandes y anchas, suturas con retraso en el cierre de las mismas. [kipdf.com]
Fue descrita por Marie y Sainton en 18981, caracterizada por anomalías en las clavículas, retraso en el cierre de fontanelas, suturas abiertas, cráneo braquicefálico, dientes [revistaodontopediatria.org]
[…] en su cierre. [revistaodontopediatria.org]
Se caracteriza por aplasia o hipoplasia de las clavículas, malformaciones craneofaciales y óseas características, tales como fontanelas amplias y suturas abiertas con retraso [revistaodontopediatria.org]