Enfermedad pulmonar intersticial Antifibróticos, terapias inmunosupresoras (ver arriba) Hipertensión arterial pulmonar Terapias vasodilatadoras (ver arriba) Enfermedad renal
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Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.
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La presencia y una rápida progresión de la disnea en la ES a largo plazo -sobre todo en coexistencia con clínica de insuficiencia cardíaca- en general es indicativo de la
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