disartria, debilidad muscular facial, y la limitación de la mirada hacia arriba.
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Es común la progresión de la debilidad muscular y la atrofia en los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores.
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muscular progresiva extraocular, facial y faríngea, que conduce a diferentes grados de ptosis, oftalmoparesia, atrofia muscular facial, disartria y disfagia, así como debilidad
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