El estrés del parto y el ayuno durante las primeras horas de vida puede provocar un progresivo aumento de la leucina.5 La lactancia materna puede retrasar el comienzo de los
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Se han descrito dos formas clínicas: la forma aguda, de presentación neonatal, cursa con vómitos, acidosis metabólica, cetosis, leucopenia, letargia y coma.
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Vía metabólica de la leucina que muestra diferentes bloqueos enzimáticos que implican aumento de aminoácidos.
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