En casos avanzados se establece la encefalopatía urémica con asterixis, convulsiones y coma.
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Sin tratamiento, progresa a un trastorno permanente del habla, deterioro intelectual global, mioclonías, agitación, apatía, perseveración, asterixis, convulsiones, crisis
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A menudo se manifiestan alteraciones neuromusculares con asterixis, hipertonía, convulsiones, temblor, ataxia, amimia, coroatetosis, paraplejia espástica, etc.
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